О дизартрии

О дизартрии.
Дизартрия нарушение произносительной стороны речи, обусловленное недостаточностью иннервации мышц речевого аппарата.
Ведущим дефектом при дизартрии является нарушение звукопроизносительной и просодической стороны речи, связанное с органическим поражением центральной и периферической нервных систем.
Дизартрия термин латинский, в переводе означает расстройство членораздельной речи произношения (дис нарушение признака или функции, артрон сочленение). При определении дизартрии большинство авторов не исходят из точного значения этого термина, а трактуют его более широко, относя к дизартрии расстройства артикуляции, голосообразования, темпа, ритма и интонации речи.
Нарушения звукопроизношения при дизартрии проявляются в разной степени и зависят от характера и тяжести поражения нервной системы. В легких случаях имеются отдельные искажения звуков, «смазанная речь», в более тяжелых наблюдаются искажения, замены и пропуски звуков, страдает темп, выразительность, модуляция, в целом произношение становится невнятным.
При тяжелых поражениях центральной нервной системы речь становится невозможной из-за полного паралича речедвигательных мышц. Такие нарушения называются анартрией (а отсутствие данного признака или функции, артрон сочленение).
Дизартрические нарушения речи наблюдаются при различных органических поражениях мозга, которые у взрослых имеют более выраженный очаговый характер. У детей частота дизартрии прежде всего связана с частотой перинатальной патологии, (поражением нервной системы плода и новорожденного). Наиболее часто дизартрия наблюдается при детском церебральном параличе, по данным различных авторов, от 65 до 85% (М. Б. Эйдинова и Е. Н. Правдина-Винарская, 1959; Е. М. Мастюкова, 1969, 1971). Отмечается взаимосвязь между степенью тяжести и характером поражения двигательной сферы, частотой и тяжестью дизартрии. При наиболее тяжелых формах детского церебрального паралича, когда отмечается поражение верхних и нижних конечностей и ребенок практически остается обездвиженным (двойная гемиплегия), дизартрии (анартрии) наблюдаются практически у всех детей. Отмечена взаимосвязь между тяжестью поражения верхних конечностей и поражением речевой мускулатуры (Е. М. Мастюкова, 1971, 1977).
Менее выраженные формы дизартрии могут наблюдаться у детей без явных двигательных расстройств, перенесших легкую асфиксию или родовую травму или имеющих в анамнезе влияние других нерезко выраженных неблагоприятных воздействий во время внутриутробного развития или в период родов. В этих случаях легкие (стертые) формы дизартрии сочетаются с другими признаками минимальной мозговой дисфункции (Л. Т. Журба и Е. М. Мастюкова, 1980).
Нередко дизартрия наблюдается и в клинике осложненной олигофрении, но данные о ее частоте крайне противоречивы.
Клиническая картина дизартрии впервые была описана более ста лет назад у взрослых в рамках псевдобульбарного синдрома (Lepine, 1977; A. Oppenheim, 1885; G. Pezitz, 1902, и др.).
В дальнейшем в 1911 г. Н. Gutzmann определил дизартрию как нарушение артикуляции и выделил две ее формы: центральную и периферическую.
Начальное изучение данной проблемы проводилось в основном невропатологами в рамках очаговых поражений мозга у взрослых больных. Большое влияние на современное понимание дизартрии оказали работы М. С. Маргулиса (1926), который впервые четко отграничил дизартрию от моторной афазии и разделил ее на бульбарную и церебральную формы. Автор предложил классификацию церебральных форм дизартрии на основе локализации очага поражения головного мозга, что в дальнейшем нашло отражение в неврологической литературе, а затем в учебниках логопедии (О. В. Правдина, 1969).
Важным этапом в развитии проблемы дизартрии является изучение локально-диагностических проявлений дизартрических расстройств (работы Л. Б. Литвака, 1959 и Е. Н. Винарской, 1973). Е. Н. Винарской впервые было проведено комплексное нейролингвистическое изучение дизартрии при очаговых поражениях мозга у взрослых больных.
В настоящее время проблема дизартрии детского возраста интенсивно разрабатывается в клиническом, нейролингвистическом, психолого-педагогическом направлениях. Наиболее подробно она описана у детей с церебральным параличом (М. Б. Эйдинова, Е. Н. Правдина-Винарская, 1959; К. А. Семенова, 1968; Е. М. Мастюкова, 1969, 1971, 1979, 1983; И. И. Панченко, 1979; Л. А. Данилова, 1975, и др.). В зарубежной литературе она представлена работами G. Bohme, 1966; М. Climent, Т. Е. Twitchell, 1959; R. D. Neilson, N. О. Dwer, 1984).
Патогенез дизартрии определяется органическим поражением центральной и периферической нервной системы под влиянием различных неблагоприятных внешних (экзогенных) факторов, воздействующих во внутриутробном периоде развития, в момент родов и после рождения. Среди причин важное значение имеют асфиксия и родовая травма, поражение нервной системы при гемолитической болезни, инфекционные заболевания нервной системы, черепно-мозговые травмы, реже нарушения мозгового кровообращения, опухоли головного мозга, пороки развития нервной системы, например врожденная аплазия ядер черепно-мозговых нервов (синдром Мебиуса), а также наследственные болезни нервной и нервно-мышечной систем.
Клинико-физиологические аспекты дизартрии определяются локализацией и тяжестью поражения мозга. Анатомическая и функциональная взаимосвязь в расположении и развитии двигательных и речевых зон и проводящих путей определяет частое сочетание дизартрии с двигательными нарушениями различного характера и степени выраженности.Нарушения звукопроизношения при дизартрии возникают в результате поражения различных структур мозга, необходимых для управления двигательным механизмом речи. К таким структурам относятся:
периферические двигательные нервы к мышцам речевого аппарата (языка, губ, щек, нёба, нижней челюсти, глотки, гортани, диафрагмы, грудной клетки);
ядра этих периферических двигательных нервов, расположенных в стволе головного мозга;
ядра, расположенные в стволе и в подкорковых отделах мозга и осуществляющие элементарные эмоциональные безусловнорефлекторные речевые реакции типа плача, смеха, вскрикивания, отдельных эмоционально-выразительных восклицаний и др.
Поражение перечисленных структур дает картину периферического паралича (пареза): нервные импульсы к речевым мышцам не поступают, обменные процессы в них нарушаются, мышцы становятся вялыми, дряблыми, наблюдается их атрофия и атония, в результате перерыва спинальной рефлекторной дуги рефлексы с этих мышц исчезнут, наступает арефлексия.
Двигательный механизм речи обеспечивается также более высоко расположенными следующими мозговыми структурами:
подкорково-мозжечковыми ядрами и проводящими путями, которые осуществляют регуляцию мышечного тонуса и последовательность мышечных сокращений речевой мускулатуры, синхронность (координированность) в работе артикуляционного, дыхательного и голосового аппарата, а также эмоциональную выразительность речи. При поражении этих структур наблюдаются отдельные проявления центрального паралича (пареза) с нарушениями мышечного тонуса, усилением отдельных безусловных рефлексов, а также с выраженным нарушением просодических характеристик речи ее темпа, плавности, громкости, эмоциональной выразительности и индивидуального тембра;
проводящими системами, обеспечивающими проведение импульсов от коры мозга к структурам нижележащих функциональных уровней двигательного аппарата речи (к ядрам черепно-мозговых нервов, расположенных в стволе головного мозга). Поражение этих структур вызывает центральный парез (паралич) речевой мускулатуры с повышением мышечного тонуса в мышцах речевого аппарата, усилением безусловных рефлексов и появлением рефлексов орального автоматизма с более избирательным характером артикуляторных расстройств;
корковыми отделами головного мозга, обеспечивающими как более дифференцированную иннервацию речевой мускулатуры, так и формирование речевого праксиса. При поражении этих структур возникают различные центральные моторные расстройства речи.
Патологоанатомические изменения при дизартрии описаны многими авторами (R. Thurell, 1929; В. Слонимская, 1935; Л. Н. Шендрович, 1938; A. Oppenheim, 1885, и др.).
Особенностью дизартрии у детей является часто ее смешанный характер с сочетанием различных клинических синдромов. Это связано с тем, что при воздействии вредоносного фактора на развивающийся мозг повреждение чаще имеет более распространенный характер, и тем, что поражение одних мозговых структур, необходимых для управления двигательным механизмом речи, может способствовать задержке созревания и нарушать функционирование других. Этот фактор определяет частое сочетание дизартрии у детей с другими речевыми расстройствами (задержкой речевого развития, общим недоразвитием речи, моторной алалией, заиканием). У детей поражение отдельных звеньев речевой функциональной системы в период интенсивного развития может приводить к сложной дезинтеграции всего речевого развития в целом. В этом процессе определенное значение имеет поражение не только собственно двигательного звена речевой системы, но и нарушения кинестетического восприятия артикуляционных поз и движений.
Роль речевых кинестезий в развитии речи и мышления впервые была показана И. М. Сеченовым и в дальнейшем развита в исследованиях И. П. Павлова, А. А. Ухтомского, В. М. Бехтерева, М. М. Кольцовой, А. Н. Соколова и других авторов. Большую роль кинестетических ощущений в развитии речи отмечал Н. И. Жинкин (1958): «Управление речевыми органами никогда не наладится, если сами они не будут сообщать в управляющий центр, что ими делается, когда воспроизводится ошибочный, не принимаемый слухом звук... Таким образом, кинестезии есть не что иное, как обратная связь, по которой центральное управление осведомляется, что выполнено из тех приказов, которые посланы на исполнение... Отсутствие обратной связи прекратило бы всякую возможность накопления опыта для управления движением речевых органов. Человек не смог бы научиться речи. Усиление обратной связи (кинестезии) ускоряет и облегчает выучку речи».
Кинестетическое чувство сопровождает работу всех речевых мышц. Так, в полости рта возникают различные дифференцированные мышечные ощущения в зависимости от степени мышечного напряжения при движении языка, губ, нижней челюсти. Направления этих движений и различные артикуляционные уклады ощущаются при произнесении тех или иных звуков.
При дизартрии четкость кинестетических ощущений часто нарушается и ребенок не воспринимает состояние напряженности, или, наоборот, расслабленности мышц речевого аппарата, насильственные непроизвольные движения или неправильные артикуляционные уклады. Обратная кинестетическая афферентация является важнейшим звеном целостной речевой функциональной системы, обеспечивающей постнатальное созревание корковых речевых зон. Поэтому нарушение обратной кинестетической афферентации у детей с дизартрией может задерживать и нарушать формирование корковых мозговых структур: премоторно-лобной и теменно-височной областей коры и замедлять процесс интеграции в работе различных функциональных систем, имеющих непосредственное отношение к речевой функции. Таким примером может быть недостаточное развитие взаимосвязи слухового и кинестетического восприятия у детей с дизартрией.
Аналогичная недостаточность интеграции может отмечаться в работе двигательно-кинестетической, слуховой и зрительной систем.
Классификация дизартрии.
В ее основу положены принцип локализации, синдромологический подход, степень понятности речи для окружающих. Наиболее распространенная классификация в отечественной логопедии создана с учетом неврологического подхода на основе уровня локализации поражения двигательного аппарата речи (О. В. Правдива и др.).
Различают следующие формы дизартрии: бульбарную, псевдобульбарную, экстрапирамидную (или подкорковую), мозжечковую, корковую.
Наиболее сложной и спорной в этой классификации является корковая дизартрия. Существование ее признается не всеми авторами. У взрослых больных в ряде случаев корковую дизартрию иногда смешивают с проявлением моторной афазии. Спорный вопрос о корковой дизартрии в значительной степени связан с терминологической неточностью и отсутствием одной точки зрения на механизмы моторной алалии и афазии.
Согласно точке зрения Е. Н. Винарской (1973), понятие корковой дизартрии является собирательным. Автор допускает существование различных ее форм, обусловленных как спастическим парезом артикуляционных мышц, так и апраксией. Последние формы обозначаются как апраксическая дизартрия.
На основе синдромологического подхода выделяют следующие формы дизартрии применительно к детям с церебральным параличом: спастико-паретическую, спастико-ригидную, спастико-гиперкинетическую, спастико-атактическую, атактико-гиперкинетическую (И. И. Панченко, 1979).
Такой подход частично обусловлен более распространенным поражением мозга у детей с церебральным параличом и в связи с этим преобладанием осложненных ее форм.
Синдромологическая оценка характера нарушений артикуляционной моторики представляет значительную сложность для неврологической диагностики, особенно когда эти нарушения проявляются без четких двигательных расстройств. Поскольку в основе этой классификации лежит тонкая дифференциация различных неврологических синдромов, она не может быть проведена логопедом. Кроме того, для ребенка, в частности для ребенка с церебральным параличом, характерна смена неврологических синдромов под влиянием терапии и эволютивной динамики развития, в связи с чем классификация дизартрии по синдромологическому принципу также представляет определенные трудности.
Однако в ряде случаев при тесной взаимосвязи в работе логопеда и врача-невропатолога может быть целесообразным сочетание обоих подходов к выделению различных форм дизартрии. Например: осложненная форма псевдобульбарной дизартрии; спастико-гиперкинетический или спастико-атактический синдром и т. д.
Классификация дизартрии по степени понятности речи для окружающих была предложена французским невропатологом. G. Tardier (1968) применительно к детям с церебральным параличом. Автор выделяет четыре степени тяжести речевых нарушений у таких детей.
Первая, самая легкая степень, когда нарушения звукопроизношения выявляются только специалистом в процессе обследования ребенка.
Вторая нарушения произношения заметны каждому, но речь понятна для окружающих.
Третья речь понятна только близким ребенка и частично для окружающих.
Четвертая, самая тяжелая отсутствие речи или речь почти непонятна даже близким ребенка (анартрия).
Под анартрией понимается полное или частичное отсутствие возможности звукопроизношения в результате паралича речедвигательных мышц. По тяжести проявлений анартрия может быть различной: тяжелая полное отсутствие речи и голоса; среднетяжелая наличие только голосовых реакций; легкая наличие звукослоговой активности (И. И. Панченко, 1979).
Симптоматика дизартрии.
Основными признаками (симптоматика) дизартрии являются дефекты звукопроизношения и голоса, сочетающиеся с нарушениями речевой, прежде всего артикуляционной, моторики и речевого дыхания. При дизартрии, в отличие от дислалии, может нарушаться произношение как согласных, так и гласных звуков. Нарушения гласных классифицируются по рядам и подъемам, нарушения согласных по их четырем основным признакам: наличию и отсутствию вибрации голосовых складок, способу и месту артикуляции, наличию или отсутствию дополнительного подъема спинки языка к твердому нёбу.
В зависимости от типа нарушений все дефекты звукопроизношения при дизартрии делятся на: а) антропофонические (искажение звука) и б) фонологические (отсутствие звука, замена, недифференцированное произношение, смешение). При фонологических дефектах наблюдается недостаточность противопоставлений звуков по их акустическим и артикуляторным характеристикам. Поэтому наиболее часто отмечаются нарушения письменной речи.
Для всех форм дизартрии характерны нарушения артикуляционной моторики, которые проявляются рядом признаков. Нарушения мышечного тонуса, характер которых зависит прежде всего от локализации поражения мозга. Выделяют следующие его формы в артикуляционной мускулатуре: спастичность артикуляционных мышц постоянное повышение тонуса в мускулатуре языка, губ, в лицевой и шейной мускулатуре. Повышение мышечного тонуса может быть более локальным и распространяться только на отдельные мышцы языка.
При выраженном повышении мышечного тонуса язык напряжен, оттянут кзади, спинка его изогнута, приподнята вверх, кончик языка не выражен. Напряженная спинка языка, приподнятая к твердому нёбу, способствует смягчению согласных звуков. Поэтому особенностью артикуляции при спастичности мышц языка является палатализация, что может способствовать фонематическому недоразвитию. Так, произнося одинаково слова пыл и пыль, мол и моль, ребенок может затрудняться в дифференцировке их значений.
Повышение мышечного тонуса в круговой мышце рта приводит к спастическому напряжению губ, плотному смыканию рта. Активные движения при этом ограничены. Невозможность или ограничение объема движения языка вперед может быть связано со спастичностью подбородочно-язычной, челюстно-подъязычной и двубрюшной мышц, а также мышц, прикрепляющихся к подъязычной кости.
Все мышцы языка иннервируются подъязычными нервами, за исключением язычно-нёбных мышц, которые иннервируются языко-глоточными нервами.
Повышение мышечного тонуса в мышцах лица и шеи еще более ограничивает произвольные движения в артикуляционном аппарате.
Следующим видом нарушения мышечного тонуса является гипотония. При гипотонии язык тонкий, распластанный в полости рта, губы вялые, отсутствует возможность их полного смыкания. В силу этого рот обычно полуоткрыт, выражена гиперсаливация (повышенное слюноотделение).
Особенностью артикуляции при гипотонии является назализация, когда гипотония мышц мягкого нёба препятствует достаточному движению нёбной занавески вверх и прижатию ее к задней стенке зева. Струя воздуха выходит через нос, а струя воздуха, выходящая через рот, чрезвычайно слаба. Нарушается произношение губно-губных смычных шумных согласных п, п, б, б. Затруднена палатализация, в связи с чем произношение глухих смычных согласных нарушено, кроме того, при образовании глухих смычных необходима более энергичная работа губ, которая также отсутствует при гипотонии. Легче произносятся губно-губные смычные носовые сонаты м, м, а также губно-зубные щелевые шумные согласные, артикуляция которых требует неплотного смыкания нижней губы с верхними зубами и образования плоской щели, ф, ф, в, в.
Нарушается произношение и переднеязычных смычных шумных согласных т, т, д, д; искажается артикуляция переднеязычных щелевых согласных ш, ж.
Нередко наблюдаются различные виды сигматизма, особенно часто межзубный и боковой.
Нарушения мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре при дизартрии могут проявляться также в виде дистонии (меняющегося характера мышечного тонуса): в покое отмечается низкий мышечный тонус в артикуляционном аппарате, при попытках речи тонус резко нарастает. Характерной особенностью этих нарушений является их динамичность, непостоянство искажений, замен и пропусков звуков.
Нарушение артикуляционной моторики при дизартрии является результатом ограничения подвижности артикуляционных мышц, которое усиливается нарушениями мышечного тонуса, наличием непроизвольных движений (гиперкинезов, тремора) и дискоординационными расстройствами. При недостаточной подвижности артикуляционных мышц нарушается звукопроизношение. При поражении мышц губ страдает произношение как гласных, так и согласных звуков. Особенно нарушается произношение лабиализованных звуков (о, у), при их произнесении требуются активные движения губ: округление, вытягивание. Нарушается произношение губно-губных смычных звуков п, п, б, б, м, м. Ребенок затрудняется вытянуть губы вперед, округлить их, растянуть углы рта в стороны, поднять вверх верхнюю губу и опустить нижнюю и выполнить целый ряд других движений. Ограничение подвижности губ нередко нарушает артикуляцию в целом, так как эти движения меняют размер и форму преддверия рта, оказывая тем самым влияние на резонирование всей ротовой полости.
Может отмечаться ограниченная подвижность мышц языка, недостаточность подъема кончика языка вверх в полости рта. Обычно это связано с нарушением иннервации шило-язычной и некоторых других мышц. В этих случаях страдает произношение большинства звуков.
Ограничение движения языка вниз связано с нарушением иннервации ключично-подъязычной, щитовидно-подъязычной, челюстно-подъязычной, подбородочно-язычной и двубрюшной мышц. Это может нарушать произношение шипящих и свистящих звуков, а также гласных переднего ряда (и, э) и некоторых других звуков.
Ограничение движения языка назад может зависеть от нарушений иннервации подъязычно-глоточной, лопаточноподъязычной, шило-подъязычной, двубрюшной (заднее брюшко) и некоторых других мышц. При этом нарушается артикуляция заднеязычных звуков (г, к, х), а также некоторых гласных, особенно среднего и нижнего подъема (э, о, а).
При парезах мышц языка, нарушениях их мышечного тонуса часто оказывается невозможным изменение конфигурации языка, его удлинение, укорочение, выдвижение, оттягивание назад.
Нарушения звукопроизношения утяжеляются ограниченной подвижностью мышц мягкого нёба (натягивающих и поднимающих его: нёбно-глоточных и нёбно-язычных мышц). При парезах этих мышц подъем нёбной занавески в момент речи затруднения, происходит утечка воздуха через нос, голос приобретает носовой оттенок, искажается тембр речи, недостаточно выражены шумовые признаки звуков речи. Иннервация мышц мягкого нёба осуществляется веточками тройничного, лицевого и блуждающего нервов.
Парезы мышц лицевой мускулатуры, часто наблюдаемые при дизартрии, также влияют на звукопроизношение. Парезы височных мышц, жевательной мускулатуры ограничивают движения нижней челюсти, в результате чего нарушается модуляция голоса, его тембр. Эти нарушения становятся особенно выраженными, если имеется неправильное положение языка в полости рта, недостаточная подвижность нёбной занавески, нарушения тонуса мышц дна полости рта, языка, губ, мягкого нёба, задней стенки глотки.
Характерным признаком нарушений артикуляционной моторики при дизартрии являются дискоординационные расстройства. Они проявляются в нарушении точности и соразмерности артикуляционных движений. Особенно нарушено выполнение тонких дифференцированных движений. Так, при отсутствии выраженных парезов в артикуляционной мускулатуре произвольные движения выполняются неточно и несоразмерно, часто с гиперметрией (чрезмерной двигательной амплитудой). Например, ребенок может выполнить движение языком вверх, касаясь им почти кончика носа, и одновременно не может поместить язык над верхней губой в место, точно обозначенное логопедом. Эти нарушения обычно сочетаются с трудностями в чередовании движений, например хоботок оскал и др., а также с трудностями сохранения определенных артикуляционных поз за счет появления насильственных движений тремора (мелкого дрожания кончика языка).
При дискоординационных расстройствах звукопроизношение расстраивается больше не на уровне произношения изолированных звуков, а при произнесении автоматизированных звуков в слогах, словах и предложениях. Это связано с запаздыванием включения некоторых артикуляционных движений, необходимых для произнесения отдельных звуков и слогов. Речь становится замедленной и сканированной.
Существенным звеном в структуре нарушений артикуляционной моторики при дизартрии является патология реципрокной иннервации.
Роль ее в осуществлении произвольных движений впервые экспериментально была показана Шерингтоном (1923, 1935) на животных. Было установлено, что в произвольном движении наряду с возбуждением нервных центров, приводящих к сокращению мышц, большую роль играет торможение, возникающее в результате индукции и уменьшающее возбудимость центров, контролирующих группу мышц-антагонистов мышц, выполняющих противоположную функцию.
Во многих мышцах языка наряду с волокнами, выполняющими основное движение, имеются антагонистические группы, совместная работа тех и других обеспечивает точность и дифференцированность движений, необходимых для нормального звукопроизношения. Так, для высовывания языка из полости рта и особенно для поднимания кончика языка вверх должны быть сокращены нижние пучки подбородочно-язычной мышцы, но расслаблены ее же волокна, тянущие язык назад и вниз. Если этой избирательной иннервации не происходит, то нарушается выполнение данного движения и звукопроизношение ряда переднеязычных звуков.
При движении же языка кзади и книзу должны быть расслаблены нижние пучки этой мышцы. Средние пучки подбородочно-язычной мышцы являются анатагонистами волокон верхней продольной мышцы, выгибающей спинку языка вверх.
В движении языка вниз подъязычно-язычная мышца является анатагонистом шило-язычной мышцы, но в движении языка назад обе мышцы работают синхронно, как агонисты. Боковые движения языка в одну сторону происходят только при расслаблении парных мышц другой стороны. Для симметричных движений языка по средней линии во всех направлениях (вперед, назад, вверх, вниз) мышцы правой и левой сторон должны работать как агонисты, иначе язык будет отклоняться в сторону.
Изменение конфигурации языка, например его сужение, требует сокращения волокон поперечных мышц языка при одновременном расслаблении волокон вертикальных мышц и пучков подъязычно-язычных и шило-язычных мышц, участвующих в уплотнении и расширении языка.
Наличие насильственных движений и оральных синкинезий в артикуляционной мускулатуре частый признак дизартрии. Они искажают звукопроизношение, делая речь малопонятной, а в тяжелых случаях почти невозможной; обычно усиливаются при волнении, эмоциональном напряжении, поэтому нарушения звукопроизношения различны в зависимости от ситуации речевого общения. При этом отмечаются подергивания языка, губ иногда в сочетании с гримасами лица, мелкое дрожание (тремор) языка, в тяжелых случаях непроизвольное открывание рта, выбрасывание языка вперед, насильственная улыбка. Насильственные движения наблюдаются и в покое, и в статических артикуляционных позах, например при удержании языка по средней линии, усиливаясь при произвольных движениях или попытках к ним. Этим они отличаются от синкинезий непроизвольных сопутствующих движений, которые возникают только при произвольных движениях, например при движении языка вверх часто сокращаются мышцы, поднимающие нижнюю челюсть, а иногда напрягается вся шейная мускулатура и ребенок выполняет это движение одновременно разгибанием головы. Синкинезий могут наблюдаться не только в речевой мускулатуре, но и в скелетной, особенно в тех ее отделах, которые анатомически и функционально наиболее тесно связаны с речевой функцией. При движении языка у детей с дизартрией нередко возникают сопутствующие движения пальцев правой руки (особенно часто большого пальца).
Характерным признаком дизартрии является нарушение проприоцептивной афферентной импульсации от мышц артикуляционного аппарата. Дети слабо ощущают положение языка, губ, направление их движений, они затрудняются по подражанию воспроизвести и сохранить артикуляционный уклад, что задерживает развитие артикуляционного праксиса.
Частым признаком дизартрии является недостаточность артикуляционного праксиса (диспраксия), которая может быть как вторичной за счет нарушений проприоцептивной афферентной импульсации от мышц артикуляционного аппарата, так и первичной в связи с локализацией поражения мозга. На основе работ А. Р. Лурия выделяют два типа диспраксических расстройств: кинестетический и кинетический. При кинестетическом отмечаются трудности и недостаточность в развитии обобщений артикуляционных укладов, главным образом согласных звуков. Нарушения непостоянны, замены звуков неоднозначны.
При кинестетическом типе диспраксических расстройств отмечается недостаточность временной организации артикуляционных укладов. При этом нарушается произношение как гласных, так и согласных звуков. Гласные нередко удлиняются, их артикуляция приближается к нейтральному звуку а. Начальные или конечные согласные произносятся с напряжением или удлинением, отмечаются специфические их замены: щелевых звуков на смычке (з д), имеют место вставки звуков или призвуков, упрощения аффрикат и пропуски звуков при стечениях согласных.
При дизартрии могут выявляться рефлексы орального автоматизма в виде сохранившихся сосательного, хоботкового, поискового, ладонно-головного и других рефлексов, характерных в норме для детей раннего возраста. Их наличие затрудняет произвольные ротовые движения.
Нарушения артикуляционной моторики, сочетаясь между собой, составляют первый важный синдром дизартрии синдром артикуляционных расстройств, который видоизменяется в зависимости от тяжести и локализации поражения мозга и имеет свои специфические особенности при различных формах дизартрии.
При дизартрии за счет нарушения иннервации дыхательной мускулатуры нарушается речевое дыхание. Ритм дыхания не регулируется смысловым содержанием речи, в момент речи оно обычно учащенное, после произнесения отдельных слогов или слов ребенок делает поверхностные судорожные вдохи, активный выдох укорочен и происходит обычно через нос, несмотря на постоянно полуоткрытый рот. Рассогласованность в работе мышц, осуществляющих вдох и выдох, приводит к тому, что у ребенка появляется тенденция говорить на вдохе. Это еще больше нарушает произвольный контроль над дыхательными движениями, а также координацию между дыханием, фонацией и артикуляцией.
Второй синдром дизартрии синдром нарушений речевого дыхания.
Следующей характерной особенностью дизартрии является нарушение голоса и мелодико-интонационные расстройства. Нарушения голоса связаны с парезами мышц языка, губ, мягкого нёба, голосовых складок, мышц гортани, нарушениями их мышечного тонуса и ограничением их подвижности.
Спастическое сокращение мышц голосового аппарата может полностью исключить возможность вибрации голосовых складок, что будет резко нарушать процесс образования звонких согласных.
Вибрация голосовых складок нарушается также при слабости и паретичности мышц голосового аппарата, сила голоса в этих условиях становится минимальной.
При дизартрии нарушения голоса крайне разнообразны, специфичны для разных ее форм. Наиболее часто они характеризуются недостаточной силой голоса (голос слабый, тихий, иссякающий в процессе речи), нарушениями тембра голоса (глухой, назализованный, хриплый, монотонный, сдавленный, тусклый; может быть гортанным, форсированным, напряженным, прерывистым и т. д.), слабой выраженностью или отсутствием голосовых модуляций (ребенок не может произвольно менять высоту тона).
Таким образом, основные симптомы дизартрии нарушения звукопроизношения и просодической стороны речи определяются характером и степенью выраженности проявлений артикуляционных, дыхательных и голосовых расстройств. При дизартрии нарушается низший фонологический уровень языка.
Поражение фонологического уровня языка в период интенсивного развития речевой функции в некоторых случаях может приводить к сложной дезинтеграции и патологии всего речевого развития ребенка. В связи с этим у отдельных детей с дизартрией имеет место задержка темпов речевого развития, речевая инактивность, вторичные нарушения лексико-грамматического строя речи.
При дизартрии наряду с речевыми выделяют и неречевые нарушения. Это проявления бульбарного и псевдобульбарного синдромов в виде расстройств сосания, глотания, жевания, физиологического дыхания в сочетании с нарушениями общей моторики и особенно тонкой дифференцированной моторики пальцев рук. Диагноз дизартрия ставится на основе специфики речевых и неречевых нарушений.
Характеристика различных форм дизартрии
Корковая дизартрия
Представляет собой группу моторных расстройств речи разного патогенеза, связанных с очаговым поражением коры головного мозга.
Первый вариант корковой дизартрии обусловлен односторонним или чаще двусторонним поражением нижнего отдела передней центральной извилины. В этих случаях возникает избирательный центральный парез мышц артикуляционного аппарата (наиболее часто языка). Избирательный корковый парез отдельных мышц языка приводит к ограничению объема наиболее тонких изолированных движений: движения кончика языка вверх. При этом варианте нарушается произношение переднеязычных звуков.
Для диагностики корковой дизартрии необходим тонкий нейролингвистический анализ, позволяющий определить, какие из переднеязычных звуков страдают в каждом конкретном случае и каков механизм их нарушений.
При первом варианте корковой дизартрии среди переднеязычных звуков в первую очередь нарушается произношение так называемых какуминальных согласных, которые образуются при поднятом и слегка загнутом вверх кончике языка (ш, ж, р). При тяжелых формах дизартрии они отсутствуют, при более легких заменяются другими переднеязычными согласными, наиболее часто дорсальными, при произнесении которых передняя часть спинки языка поднимается горбом к нёбу (с, з, с, з, т, д, к).
Трудными для произношения при корковой дизартрии являются и апикальные согласные, образующиеся при сближении или смычке кончика языка с верхними зубами или альвеолами (л).
При корковой дизартрии может нарушаться также произношение согласных по способу их образования: смычных, щелевых и дрожащих. Наиболее часто щелевых (л, л).
Характерно избирательное повышение мышечного тонуса, главным образом в мышцах кончика языка, что еще более ограничивает его тонкие дифференцированные движения.
В более легких случаях нарушается темп и плавность этих движений, что проявляется в замедленном произнесении переднеязычных звуков и слогов с этими звуками.
Второй вариант корковой дизартрии связан с недостаточностью кинестетического праксиса, что наблюдается при односторонних поражениях коры доминантного (обычно левого) полушария мозга в нижних постцентральных отделах коры.
В этих случаях страдает произношение согласных звуков, особенно шипящих и аффрикатов. Нарушения артикуляции непостоянны и неоднозначны. Поиск нужного артикуляционного уклада в момент речи замедляет ее темп и нарушает плавность.
Отмечается трудность ощущения и воспроизведения определенных артикуляционных укладов. Наблюдается недостаточность лицевого гнозиса: ребенок затрудняется в четкой локализации точечного прикосновения к определенным участкам лица, особенно в области артикуляционного аппарата.
Третий вариант корковой дизартрии связан с недостаточностью динамического кинетического праксиса, это наблюдается при односторонних поражениях коры доминантного полушария в нижних отделах премоторных областей коры. При нарушениях кинетического праксиса затруднено произнесение сложных аффрикатов, которые могут распадаться на составные части, наблюдаются замены щелевых звуков на смычные (з д), пропуски звуков в стечениях согласных, иногда с избирательным оглушением звонких смычных согласных. Речь напряженная, замедленная.
Отмечаются трудности при воспроизведении серии последовательных движений по заданию (по показу или по словесной инструкции).
При втором и третьем вариантах корковой дизартрии особенно затруднена автоматизация звуков.
Псевдобульбарная дизартрия
Возникает при двустороннем поражении двигательных корково-ядерных путей, идущих от коры головного мозга к ядрам черепных нервов ствола.
Для псевдобульбарной дизартрии характерно повышение мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре по типу спастичности спастическая форма псевдобульбарной дизартрии. Реже на фоне ограничения объема произвольных движений наблюдается незначительное повышение мышечного тонуса в отдельных мышечных группах или понижение мышечного тонуса паретическая форма псевдобульбарной дизартрии. При обеих формах отмечается ограничение активных движений мышц артикуляционного аппарата, в тяжелых случаях почти полное их отсутствие.
При отсутствии или недостаточности произвольных движений отмечается сохранность рефлекторных автоматических движений, усиление глоточного, нёбного рефлексов, а также в ряде случаев сохранение рефлексов орального автоматизма. Имеются синкинезии. Язык при псевдобульбарной дизартрии напряжен, оттянут кзади, спинка его закруглена и закрывает вход в глотку, кончик языка не выражен. Произвольные движения языка ограничены, ребенок обычно может высунуть язык из полости рта, однако амплитуда этого движения ограничена, он с трудом удерживает высунутый язык по средней линии; язык отклоняется в сторону или опускается на нижнюю губу, загибаясь к подбородку.
Боковые движения высунутого языка отличаются малой амплитудой, замедленным темпом, диффузным перемещением всей его массы, кончик при всех его движениях остается пассивным и обычно напряженным.
Особенно трудным при псевдобульбарной дизартрии является движение высунутого языка вверх с загибанием его кончика к носу. При выполнении движения видно повышение мышечного тонуса, пассивность кончика языка, а также истощаемость движения.
Во всех случаях при псевдобульбарной дизартрии нарушаются в первую очередь наиболее сложные и дифференцированные произвольные артикуляционные движения. Непроизвольные, рефлекторные движения обычно сохранны. Так, например, при ограниченности произвольных движений языка ребенок во время еды облизывает губы; затрудняясь в произнесении звонких звуков, ребенок их производит в плаче, он громко кашляет, чихает, смеется.
Диссоциацией в выполнении произвольных и непроизвольных движений при псевдобульбарной дизартрии определяются характерные нарушения звукопроизношения избирательные трудности в произношении наиболее сложных и дифференцированных по артикуляционным укладам звуков (р, л, ш, ж, ц, ч). Звук р утрачивает вибрирующий характер, звонкость, часто заменяется щелевым звуком. Для звука л характерно отсутствие определенного фокуса образования, активного прогибания спинки языка вниз, недостаточная приподнятость краев языка и отсутствие или слабость смычки кончика с твердым нёбом. Все это определяет звучание л как плоскощелевого звука.
Таким образом, при псевдобульбарной дизартрии, так же как и при корковой, нарушается произношение наиболее сложных по артикуляции переднеязычных звуков, но в отличие от последней нарушение носит более распространенный характер, сочетается с искажением произношения и других групп звуков, нарушениями дыхания, голоса, интонационно-мелодической стороны речи, часто слюноотделением.
Особенности звукопроизношения при псевдобульбарной дизартрии в отличие от корковой в значительной степени также определяются смешением спастически напряженного языка в задний отдел полости рта, что искажает звучание гласных, особенно передних (и, э).
При диффузной спастичности мышц речевого аппарата отмечается озвончение глухих согласных звуков (в основном при спастической псевдобульбарной дизартрии). При этом же варианте спастическое состояние мышц речевого аппарата и шеи нарушает резонаторные свойства глотки с изменением величин глоточно-ротового и глоточно-носового отверстий, что наряду с чрезмерным напряжением глоточной мускулатуры и мышц, поднимающих мягкое нёбо, способствует появлению носового оттенка при произношении гласных, особенно заднего ряда (о, у), и твердых сонорных (р, л), твердых шумных (з, ш, ж) и аффрикаты ц.
При паретической псевдобульбарной дизартрии страдает произношение смычных губных звуков, требующих достаточных мышечных усилий, особенно двугубных (п, б, м) язычно-альвеолярных, а также нередко и ряда гласных звуков, особенно тех, которые требуют подъема спинки языка вверх (и, ы, у). Отмечается носовой оттенок голоса. Мягкое нёбо провисает, подвижность его при произношении звуков ограничена.
Речь при паретической форме псевдобульбарной дизартрии медленная, афоничная, затухающая, плохо модулированная, выражены слюнотечение, гипомимия и амимия лица. Часто имеет место сочетание спастической и паретической форм, т. е. наличие спастико-паретического синдрома.
Бульбарная дизартрия
Представляет собой симптомокомплекс речедвигательных расстройств, развивающихся в результате поражения ядер, корешков или периферических отделов VII, IX, X и XII черепно-мозговых нервов. При бульбарной дизартрии имеет место периферический парез речевой мускулатуры. В детской практике наибольшее значение имеют односторонние избирательные поражения лицевого нерва при вирусных заболеваниях или при воспалениях среднего уха. В этих случаях развиваются вялые параличи мышц губ, одной щеки, что приводит к нарушениям и нечеткости артикуляции губных звуков. При двусторонних поражениях нарушения звукопроизношения наиболее выражены. Грубо искажается произношение всех губных звуков по типу приближения их к единому глухому щелевому губно-губному звуку. Все смычные согласные также приближаются к щелевым, а переднеязычные к единому глухому плоскощелевому звуку, звонкие согласные оглушаются. Эти нарушения произношения сопровождаются назализацией.
Разграничение бульбарной дизартрии от паретической псевдобульбарной проводится в основном по следующим критериям:
характер пареза или паралича речевой мускулатуры (при бульбарной периферической, при псевдобульбарной центральный);
характер нарушения речевой моторики (при бульбарной нарушены произвольные и непроизвольные движения, при псевдобульбарной преимущественно произвольные);
характер поражения артикуляционной моторики (при бульбарной дизартрии диффузный, при псевдобульбарной избирательный с нарушением тонких дифференцированных артикуляционных движений);
специфика нарушений звукопроизношения (при бульбарной дизартрии артикуляция гласных приближается к нейтральному звуку, при псевдобульбарной отодвинута назад; при бульбарной гласные и звонкие согласные оглушены, при псевдобульбарной наряду с оглушением согласных наблюдается их озвончение);
при псевдобульбарной дизартрии даже при преобладании паретического варианта в отдельных мышечных группах отмечаются элементы спастичности.
Экстрапирамидная дизартрия.
Экстрапирамидная система автоматически создает тот фон преду готовности, на котором возможно осуществление быстрых, точных и дифференцированных движений. Она имеет важное значение в регуляции мышечного тонуса, последовательности, силы и двигательности мышечных сокращений, обеспечивает автоматизированное, эмоционально выразительное выполнение двигательных актов.
Нарушения звукопроизношения при экстрапирамидной дизартрии определяются:
изменениями мышечного тонуса в речевой мускулатуре;
наличием насильственных движений (гиперкинезов);
нарушениями проприцептивной афферентации от речевой мускулатуры;
нарушениями эмоционально-двигательной иннервации.
Объем движений в мышцах артикуляционного аппарата при экстрапирамидной дизартрии, в отличие от псевдобульбарной, может быть достаточным. Особые трудности ребенок испытывает в сохранении и ощущении артикуляционной позы, что связано с постоянно меняющимся мышечным тонусом и насильственными движениями. Поэтому при экстрапирамидной дизартрии часто наблюдается кинестетическая диспраксия. В спокойном состоянии в речевой мускулатуре могут отмечаться легкие колебания мышечного тонуса (дистония) или некоторое его снижение (гипотония), при попытках к речи в состоянии волнения, эмоционального напряжения наблюдаются резкие повышения мышечного тонуса и насильственные движения. Язык собирается в комок, подтягивается к корню, резко напрягается. Повышение тонуса в мышцах голосового аппарата и в дыхательной мускулатуре исключает произвольное подключение голоса, и ребенок не может произнести ни одного звука. При менее выраженных нарушениях мышечного тонуса речь смазанная, невнятная, голос с носовым оттенком, резко нарушена просодическая сторона речи, ее интонационно-мелодическая структура, темп. Эмоциональные оттенки в речи не выражены, речь монотонная, однообразная, немодулированная. Наблюдается затухание голоса, переходящее в неясное бормотание.
Особенностью экстрапирамидной дизартрии является отсутствие стабильных и однотипных нарушений звукопроизношения, а также большая сложность в автоматизации звуков.
Экстрапирамидная дизартрия нередко сочетается с нарушениями слуха по типу нейросенсорной тугоухости, при этом прежде всего страдает слух на высокие тона.
Мозжечковая дизартрия.
При этой форме дизартрии имеет место поражение мозжечка и его связей с другими отделами центральной нервной системы, а также лобно-мозжечковых путей.
Речь при мозжечковой дизартрии замедленная, толчкообразная, скандированная, с нарушенной модуляцией ударений, затуханием голоса к концу фразы. Отмечается пониженный тонус в мышцах языка и губ, язык тонкий, распластанный в полости рта, подвижность его ограничена, темп движений замедлен, отмечается трудность удержания артикуляционных укладов и слабость их ощущений, мягкое нёбо провисает, жевание ослаблено, мимика вялая. Движения языка неточные, с проявлениями гипер- или гипометрии (избыточности или недостаточности объема движения). При более тонких целенаправленных движениях отмечается мелкое дрожание языка. Выражена назализация большинства звуков.
Дифференциальная диагностика дизартрии проводится в двух направлениях: отграничение дизартрии от дислалии и от алалии.
Отграничение от дислалии проводится на основании выделения трех ведущих синдромов (синдромы артикуляторных, дыхательных и голосовых расстройств), наличия не только нарушения звукопроизношения, но и расстройств просодической стороны речи, специфических нарушений звукопроизношения с трудностью автоматизации большинства звуков, а также с учетом данных неврологического обследования (наличие признаков органического поражения ЦНС) и особенностей анамнеза (указания на наличие перинатальной патологии, особенности доречевого развития, крика, голосовых реакций, сосания, глотания, жевания и т. д
Отграничение от алалии проводится на основе отсутствия первичных нарушений языковых операций, что проявляется в особенностях развития лексико-грамматической стороны речи.