Загрузить архив: | |
Файл: ref-14887.zip (31kb [zip], Скачиваний: 106) скачать |
CПбГМА имени И.И.МечниковаКафедра нервных болезнейЗав. кафедрой: проф. АлександровМ.В.Преподаватель: доц. Панина Е.Б. |
1.Клинический анализ крови от
06.02.03
Эритроциты- 4,24х10^12/л
Hb- 143 г/л
Цвет. показатель- 1,02
Лейкоциты- 5,4х10^9/л
Сегментояд.
– 45%
Лимфоцитов- 48%
Эозиноф. – 6%
Моноцитов- 1%
CОЭ- 4 мм/ч
2.Анализ мочи от 06.02.03
Цвет:жёлтый Белок0,033 г/л
Прозрачность:прозрачная Сахар
0
Реакция:кислая
Уд. вес1,011
Лейкоциты0-1 в поле зрения
Эритроцитысвеж. 0-1 в поле зрения
Эпителий циллиндрический 0-1в поле
зрения
4. ЭМГ
Моторно-сенсорная полиневропатия
нижних конечностей (преимущественно аксонопатия в стадии реиннервации).
Признаки снижения пирамидных влияний на пояснично-крестцовые сегменты спинного
мозга.
При проведении дифференциального диагноза токсической полиневропатии, наблюдаемой у данного больного следует исключить другое заболевание, сопровождающееся периферическими парезами и параличами, мышечной слабостьюи характерными изменениями на ЭМГ.
Острая воспалительная
демиелинизирующая полиневропатия Гийена - Барре -
одно из наиболее тяжелых заболеваний периферической нервной системы и
самая частая причина острых периферических параличей. В трети случаев требует
проведения всего комплекса мероприятий интенсивной терапии, включая ИВЛ. Это
заболевание - одно из немногочисленных среди тяжелых поражений нервной системы,
при правильном лечении позволяющее добиваться полного восстановления у
подавляющего большинства больных, многие из которых в течение недель и месяцев
находились на ИВЛ и/или были прикованы к постели вследствие тотальных параличей
мышц тела.
Терминология
Заболевание впервые было описано французским неврологом Ландри в 1859 году, а впоследствии детально исследовано его соотечественниками Гийеном, Барре и Штролем в 1916 году.
Эпидемиология
Заболевание наблюдается во всех частях земного шара как у взрослых, так и у
детей, с незначительным преобладанием лиц мужского пола. Частота встречаемости
составляет в среднем 1-2 человека на 100 тыс. населения. У подавляющего
большинства больных отмечается быстрое и практически полное восстановление, но
в трети случаев развиваются нарушения дыхания, требующие проведения ИВЛ; у
5-22% пациентов отмечаются остаточные явления; в 3-10% случаев наблюдаются
рецидивы и от 5 до 33% больных с тяжелыми формами заболевания умирают.
Этиология
и патогенез
Этиология и патогенез болезни до конца не известны. Предполагается, что в
основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, где роль пускового фактора
отводится определенным вирусам и бактериям. Основными провоцирующими агентами
считаются Campylobacter jejuni (обнаруживается в трети случаев заболеваний) и
цитомегаловирус (до 15% случаев). Установлена определенная связь и с вирусом
Epstein - Barr (около 10% случаев). Основной целью иммунных атак при наиболее
распространенной форме болезни - острой воспалительной демиелинизирующей
полинейропатии (ОВДП) являются шванновские клетки и миелин. В развитии
патологических изменений в нервах принимают участие как клеточные, так и
гуморальные механизмы. Роль последних особенно велика. При ОВДП под действием
тех или иных патогенов происходят активация антиген-специфичных Т- и В-клеток;
появление циркулирующих антиганглиозидных или антигликолипидных антител;
развитие местных клеточных воспалительных реакций, активация комплемента и
отложение мембранолитического атакующего комплекса на миелиновой оболочке
периферических нервов в области перехватов Ранвье; начинается и бурно нарастает
инвазия миелиновой оболочки нервов сенсибилизированными макрофагами. Природа
антител остается предметом активных дискуссий.
Предшествующие
заболевания и состояния
Обычно развитию первых неврологических признаков заболевания предшествуют гриппоподобные
заболевания (до 70% всех случаев), вакцинации, хирургические операции (аборт,
грыжесечение, аппендэктомия) и другие болезни или состояния, отмечающиеся у
большинства больных за 1-3 недели до начала болезни. Заболевание нередко может
развиться на фоне полного благополучия.
У данного больного заболевание развилось после длительного
употребления больших количеств алкогольных напитков.
Первоначальные
клинические симптомы
У большинства пациентов заболевание начинается с двигательных и/или
чувствительных нарушений в ногах и/или руках, реже - с мышечных болей различной
локализации. В ряде случаев боль может одновременно появляться вместе с
онемением, парестезиями или двигательными нарушениями. Иногда первыми
симптомами заболевания бывают нарушения глотания, изолированное двоение.
Онемение, парестезии и слабость первоначально появляются преимущественно в
нижних конечностях (до половины всех случаев) и распространяются спустя
несколько часов или дней на верхние. Примерно у трети больных слабость и
онемение начинаются одновременно в руках и ногах. Почти всегда наблюдается
диффузное снижение мышечного тонуса. В первые же дни болезни практически у всех
пациентов происходит резкое снижение, а затем полное выпадение сухожильных
рефлексов. Характерно поражение мимической мускулатуры, менее часты нарушения
глотания. Нарушения тазовых функций в виде задержки мочеиспускания редки и наблюдаются
в основном при тяжелых формах заболевания. Обычно они проходят через 3-5 дней
после появления.
У данного больного мышечных болей,
онемения и парастезий в верхних конечностях, поражения мимической мускулатуры,
нарушения глотания и расстройства «тазовых» функций не было.
Клиническая симптоматика в развернутой стадии
Клиническая симптоматика в развернутой стадии этого заболевания, как и при
любой полинейропатии, обычно складывается из двигательных, чувствительных и
вегетативных нарушений; сухожильной гипо- или арефлексии. Двигательные
нарушения (парезы конечностей различной степени выраженности, часто вплоть до
параличей) наблюдаются практически у всех больных. В тяжелых случаях у
большинства отмечается также поражение мышц туловища, включая мышцы шеи, спины,
живота. Мышечная слабость в конечностях, как правило, симметрична и больше
выражена в ногах, однако возможно небольшое преобладание ее на одной стороне
тела. В трети случаев развивается наиболее серьезное осложнение - слабость
дыхательной мускулатуры, приводящая к необходимости проведения ИВЛ. В 50-90%
наблюдений поражаются черепные нервы. При этом наиболее часто вовлекаются в
процесс VII, IX и Х нервы. Одним из кардинальных клинических признаков
заболевания является резкое угнетение сухожильных рефлексов с последующим
полным их угасанием. Нарушения поверхностной чувствительности отмечаются у
большинства больных. Подобно двигательным нарушениям, они могут быть как симметричными,
так и слегка асимметричными. Эти нарушения чаще всего в виде гипо/гипералгезии
и/или гиперпатии обычно слабо выражены и носят полиневритический характер
("перчатки", "носки" и т.д.). Глубокая чувствительность
страдает в 20-50% случаев, в основном суставно-мышечная и вибрационная, однако
в отличие от поверхностной чувствительности поражение ее может быть очень
выраженным. В тяжелых случаях боль наблюдается практически у всех пациентов.
Она может быть корешковой и появляться в руках и ногах, например при вызывании
симптомов Кернига, Ласега, изменении положения тела больного. Боль может носить
также "мышечный" характер и наблюдаться в покое в крупных мышцах
спины и бедер. При тяжелых формах болезни всегда отмечается поражение
вегетативной нервной системы, оно проявляется синусовыми тахикардиями и
брадикардиями вплоть до постановки искусственных водителей ритма. Отмечаются
также внезапные падения артериального давления и аритмии. Характерен гипергидроз
туловища, ладоней, стоп.
В наиболее тяжелых случаях у больных
наблюдаются тотальные параличи всех поперечно-полосатых мышц. Перед глазами
врача предстает человек, неподвижно лежащий в постели с закрытыми глазами и не
реагирующий движениями, мимикой или словами ни на какие внешние раздражения.
Дыхание его поддерживается с помощью аппарата ИВЛ. При пассивном поднимании век
больного его глаза могут стоять по средней линии, глоточный рефлекс и рефлекс с
мягкого нёба отсутствовать, сухожильные рефлексы не вызываться. Однако никогда
не происходит нарушения сознания (поражена только ПНС!), и проведенная в этот
период ЭЭГ не покажет существенных отклонений от нормы. Следовательно, пытаться
добиться каких-либо ответных реакций у таких больных с помощью приемов,
применяемых при обследовании пациентов, находящихся в коме (давление на
грудину, уколы и другие болевые раздражения), недопустимо. Правильная тактика
лечения непременно даст положительные результаты уже через несколько дней.
У данного больного были поражены
дистальные отделы мышц только нижних конечностей, а из черепных нервов была
затронута только II пара. Расстройства в
чувствительной сфере в виде снижения вибрационной чувствительности и
гиперэстезии подошвенных поверхностей стоп в целом незначительны и локализуются
только на нижних конечностях.
Лабораторные методы исследования
Состав спинномозговой жидкости при при этом заболевании в первые дни болезни нередко
нормален, но ее белок имеет четкую тенденцию к повышению после первых 5-7
суток, обычно достигая максимума к 3-4-й неделе. В ряде случаев не исключено
резкое увеличение концентрации белка в ликворе уже спустя 2-3 суток после
начала болезни. Более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе или наличие в
нем полиморфно-ядерных лейкоцитов исключают диагноз "полиневропатия
Гийена-Барре" (ПГБ).
При токсической полиневропатии изменений в составе и свойствах
спинномозговой жидкости нет.
Электромиография (ЭМГ) -
наиболее чувствительный параклинический метод в диагностике данного
заболевания. При ЭМГ выявляются признаки как деструкции миелина, так и
аксональной дегенерации.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ (ВОЗ, 1993).
А. ПРИЗНАКИ, НЕОБХОДИМЫЕ ДЛЯ ПОСТАНОВКИ ДИАГНОЗА "ПГБ"
·
·
Б. ПРИЗНАКИ, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ
ДИАГНОЗ "ПГБ"
(в
порядке значимости)
·
·
·
·
·
·
·
Изменения цереброспинальной жидкости,
поддерживающие диагноз
·
·
Признаки, вызывающие сомнения в диагнозе
Выраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений.
·
·
·
·
·
В типичных случаях диагностика ПГБ
не представляет больших затруднений. Однако в последние годы все чаще в
клинической практике стало отмечаться атипичное развитие и течение заболевания.
Дифференциальный
диагноз
Заболевания, с которыми наиболее часто дифференцируют ПГБ в нашей стране и
Европе: токсическая полиневропатия; миастения; острые нарушения мозгового кровообращения в
вертебрально-базилярной системе; гипокалиемия; истерия; порфирия; острый
тетрапарез после укуса клеща; стволовый энцефаломиелит; дифтерия; ботулизм;
СПИД.
Лечение
Терапия тяжелых форм - проблема, остающаяся актуальной на протяжении всей
истории изучения ПГБ. Введение в клиническую практику методов искусственной
вентиляции легких позволило снизить летальность в 10-15 раз. Однако, решив
важнейшую задачу поддержания адекватного газообмена в легких вплоть до начала
восстановления проводимости импульсов по нервам, методы дыхательной реанимации
не могли сократить сам процесс восстановления нарушенных функций. Поиски такого
рода средств привели к широкому применению различных иммуносупрессивных методов
лечения.
Лечебные мероприятия, проводимые при
ПГБ, подразделяют на специфические и неспецифические. Основными специфическими
методами лечения заболевания в настоящее время являются программный плазмаферез
и внутривенная пульс-терапия иммуноглобулинами класса G ("Bioven",
"Sandoglobulin" и др.), доказавшие свою высокую эффективность в
сериях больших контролируемых исследований. К неспецифическим методам лечения
относятся мероприятия, направленные на особый уход за больным и купирование
разного рода осложнений, связанных с основным заболеванием, среди которых важнейшее
место занимают лечение дыхательных и бульбарных нарушений. При этом дыхательная
реанимация является, по существу, самостоятельным видом лечения при тяжелых
формах ПГБ. Только правильное сочетание специфических и неспецифических методов
лечения способно в сжатые сроки привести к восстановлению большинство больных с
Полиневропатия Гийена - Барре - одно из
тех редких заболеваний нервной системы, при котором в большинстве случаев
квалифицированная медицинская помощь, даже при исходно тяжелом состоянии,
связанном с отсутствием самостоятельных движений, дыхания и глотания, может
возвратить пациентов к прежней профессиональной деятельности.
Ds: токсическая (алкогольная) аксональная, сенсомоторная полиневропатия
нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных отделов.
Определение. Алкогольная полиневропатия наблюдается у лиц, злоупотребляющих спиртными напитками. Алкогольная полиневропатия развивается в поздних стадиях заболевания. В потогенезе основная роль принадлежит токсическому действию алкоголя на нервы и нарушению в них обменных процессов. Изменения развиваются не только в спинальных и черепных нервах, но и в других отделах нервной системы (головном и спинном мозге).
Клинические проявления. Алкогольная полиневропатия чаще развивается подостро Появляются парастезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах. Боли усиливаются при сдавлении мышц и надавливании на нервные стволы (один из ранних характерных симптомов алкогольной полиневропатии). Вслед за этим развиваются слабость и паралич всех конечностей, более выраженные в ногах. Преимущественно поражаются разгибатели стопы. В паретичных мышцах быстро развиваются атрофии. Сухожильные и периостальные рефлексы в начале заболевания могут быть повышенными, а зоны их расширены. При выраженной клинической картине имеется мышечная гипотония с резким снижением мышечно-суставного чувства. Возникает расстройство поверхностной чувствительности по типу «перчаток» и «носков». Расстройства глубокой чувствительности приводят к а атактическим нарушениям, и в сочетании с выпадением сухожильных и периостальных рефлексов клиническая картина напоминает сифилитическую сухотку спинного мозга и даже получила название псевдотабеса. Однако при этом отсутствуют характерные для сухотки расстройства мочеиспускания, боли по типу «прострела», положительная реакция Вассермана в цереброспинальной жидкости и крови, изменения зрачков. В ряде случаев алкогольная полиневропатия может развиваться остро, чаще после значительногопереохлаждения. Возможны при этом и психические расстройства.
Могут наблюдаться вазоматорные, трофические и секреторные расстройства в виде гипергидроза, отёков дистальных отделов конечностей, нарушений их нормальной окраски и температуры. Из черепных нервов могут поражаться глазодвигательный, зрительный, реже вовлекаются в процесс блуждающий (ускорение пульса, нарушение дыхания) и диафрагмальный нервы.
Стадия нарастания болезненных явлений обычно продолжается недели и даже месяцы. Затем наступает стационарная стадия и при лечении – стадия обратного развития. В общей сложности заболевание продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет. При исключении употребления алкоголя прогноз обычно благоприятный. Серьёзным становится прогноз при вовлечении в процесс сердецных ветвей блуждающего нерва, а также диафрагмального нерва.
Лечение. Назначают витамины С, группы В, метаболические средства, препараты улучшающие микроциркуляцию (трентал, курантил), в восстановительном периоде – амиридин, дибазол, физиотерапию.
Трудоспособность. В большинстве случаев больные оказываются нетрудоспособными, т. е. инвалидами II группы. При восстановлении двигательных функций может быть установлена III группа инвалидности с учётом основной профессии, а в дальнейшем при успешном лечении больные могут быть признаны трудоспособными.
Лечение данной патологии должно быть направленно на ускорение регенерации поврежденного нерва, усиление нервно-мышечной передачи, показана общеукрепляющая терапия, диета с высоким содержанием белка и витаминов; но лечения в большинстве случаев будет успешним только после отказ от алкогольных напитков.
1. Полный отказ от употребления алкогольных напитков.
2. Для ускорения регенерации необходимо назначить Витамины группы В(В1, В6, В12), С(таб.0,5, по 1 таблетке 3 раза в день), поливитаминные препараты (декамевит, ревит и др.- по 1 драже 2 раза в день):
Rp: Sol. Thiamini chloridi 5%-3ml
D.t.d.N. 10 in amp.
S. 3 мл вводить в/м 1 раз в день.
3. Для усиления нервно-мышечной передачи необходимо применение прозерина:
Rp: Sol. Proserini 0,05% - 1,0ml
D.t.d.N. 30 in amp.
S. По 1мл 2раза в день под кожу.
4.
Дезинтоксикационная
терапия. Назначают:
1)Обильное питье.
2)Гемодез. Группа плазмозамещающих растворов. Механизм действия:
обусловлен способностью низкомолекулярного поливинил пирролидона связывать
токсины, циркулирующие в крови, и быстро выводить их из организма. Побочные
действия: понижение артериального давления, тахикардия, затруднение дыхания.
Rp.: Sol. Haemodesi 400,0
D.T.D.N. 2
S. Вводить по 400 мл внутривенно,
капельно, медленно через день.
3)Лазикс.
(Фуросемид). Салуретик. Механизм действия: угнетение реабсорбции Na и Cl в
проксимальных, дистальных извитых канальцах и в области восходящего отдела петли
Генле. Показания: усиление диуреза и выведения токсических продуктов. Побочные
действия: тошнота, понос, гиперемия кожи, зуд, гипотензия, интерстициальный нефрит.
Rp.: Sol. "Lasix" (20mg)
D.T.D.N. 3 in amp.
S. Вводить по 20 мг внутривенно 1
раз в день, через день.
1.Назначаем диету № 15, режим 2.
2.Проводим дезинтоксикационную терапию.
Для этого назначаем гемодез, кальция глюконат, натрия тиосульфат, лазикс.
Rp.: Sol. Haemodesi 400,0
D.T.D.N. 2
S. Вводить по 400 мл внутривенно,
капельно, медленно через день.
#
Rp.: Sol. Calcii gluconatis 10%-10ml
D.T.D.N. 5 in amp.
S. Вводить по 10 мл внутри мышечно 1
раз в день-днем, через день.
#
Rp.: Sol. Natrii thiosulfatis 30%-10ml
D.T.D.N. 5 in amp.
S. Вводить внутривенно, медленно по
10 мл 1 раз в день, через
день.
#
Rp.: Sol. "Lasix" (20mg)
D.T.D.N. 3 in amp.
S. Вводить по 20 мг внутривенно 1
раз в день, через день.
Данные исследований позволили поставить диагноз: токсическая (алкогольная) аксональная, сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных отделов.
Ds: токсическая (алкогольная) аксональная, сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных отделов.
Профессор Михаил Пирадов, заместитель директора НИИ неврологии РАМН, руководитель отделения реанимации и интенсивной терапии.
2:5030/2333.10@FidoNet
ICQ: 333924158