Идиопатическая кардиомиопатия
| Загрузить архив: | |
| Файл: vdv-0529.zip (14kb [zip], Скачиваний: 38) скачать |
РЕФЕРАТ
потеме
“ КАРДИОМИОПАТИИ ”
Выполнил: студент V курса лечебного дн-го факультета26 группы
Арболишвили ГеоргийНодаревич
 |
Кардиомиопатии — заболевания, при которых поражение миокарда является первичным процессом, а не следствием гипертонии, врожденных заболеваний, поражения клапанов, венечных артерий, перикарда.
Различают : I. С первичным вовлечением миокарда:
1. Идиопатические
2. Семейные
3. Неизвестной этиологии
II. С вторичным вовлечением миокарда:
1.Инфекционные
2.Метаболические
3.Наследственные
4.Дефицитные
5.Болезни соединительной ткани
6.Инфильтраты и гранулемы: а) амилоидоз; б) саркоидоз; в) злокачественные новообразования; г) гемохроматоз.
7.Нейромышечные заболевания
8.Интоксикации : а) алкоголь; б) радиация; в) лекарственные препараты
9.Заболевания сердца, связанные с беременностью.
Предпочтительной считается классификация кардиомиопатий на основании различий в их патофизиологии и клинических проявлениях:
1. Дилатационная ( застойная ): увеличение левого и/ или правого желудочков, нарушение систолической функции, застойная сердечная недостаточность, аритмии, эмболии.
2. Рестриктивная : эндомиокардиальное рубцевание или инфильтрация миокарда, приводящие к возникновению препятствия наполнения левого и/ или правого желудочков.
3. Гипертрофическая : асимметрическая гипертрофия левого желудочка, в типичных случаях в большей степени вовлекается перегородка, чем свободная стенка, с обструкцией путей оттока из желудочка или без нее; обычно при не расширенной полости левого желудочка.
ДИЛАТАЦИОННАЯ (ЗАСТОЙНАЯ)КАРДИОМИОПАТИЯ
Кувеличению размеров сердца и появлению симптомов застойной сердечной недостаточности ведет нарушение систолическойфунк
ции сердца. Часто наблюдаютсяпристеночные тромбы, особенно в области верхушки левого желудочка. Гистологические исследования выявили интенсивные поля интерстициального и периваскулярного фиброзов. Дилатационная кардиомиопатия является конечным результатом повреждения миокарда различными токсическими, метаболическими или инфекционными агентами.
Клиника. Постепенно развивается лево- и правожелудочковая застойная сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке,
усталостью, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, периферическими отеками и сердцебиениями. У некоторых больных дилатация левого желудочкасуществует в течение месяцев или лет прежде, чем проявляет себя клинически.
Физикальное обследование.Выявляют различную степень увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности. У больных с тяжелыми формами заболевания выявляют небольшое пульсовое давление и увеличенное давление в яремных венах. Часто встречаются III и IV сердечные тоны. Могут развиться митральная и трикуспидальная регургитация.
Диагностика.
1. Rg-графия грудной клетки — увеличение левого желудочка, иногда — генерализованная кардиомегалия вследствие наличия сопутствующего выпота в перикарде. Признаки венозной гипертензии в легких и интерстициальный альвеолярный отек.
2. ЭКГ — синусовая тахикардия или мерцание предсердий, желудочковые аритмии, признаки увеличения левого предсердия, диффузные неспецифическиеизменения сегмента ST и зубца T, иногда нарушение внутрижелудочковой проводимости.
3. Эхокардиография — увеличение левого желудочка при нормальной или незначительно утолщенной стенке, систолическая дисфункция ( сниженная фракция выброса).
4. Изучение гемодинамики — сердечный выброс в покое умеренно или значительно снижен и не увеличивается при физической нагрузке. Конечно-диастолическоедавление в левом желудочке, давление в левом предсердии, давление заклинивания в легочных капиллярах повышены.
Лечение.В основном — лечение сердечной недостаточности; антиаритмическая терапия ( осторожно, т. к. лечение бессимптомныхжелуд. аритмий может привести к угнетению сократительной функции желудочков и оказать аитмогенное действие). Постоянный прием антикоагулянтов, т. к. часто образуются пристеночные тромбы в полостях сердца. Иммуносупрессивная терапия преднизоном, азатиоприном, если имеется активный миокардит. Хирургическое лечение( по показаниям).
РЕСТРИКТИВНАЯКАРДИОМИОПАТИЯ
Отличительная черта — это нарушение диастолической функции. Стенки желудочка приобретают значительную ригидность и препятствуют заполнению полости желудочка. Причиной являются миокардиальный фиброз, гипертрофия или инфильтрация различной воспалительной этиологии (амилоидоз, саркоидоз). Рестрикция наблюдается также при гемохроматозе, отложениях гликогена, эндомиокардиальном фиброзе, фиброэластозе, эозинофилиях, неопластической инфильтрации.
Клиника. В результате постоянно увеличенного венозного давления у таких больных обычно появляются отеки, асцит, увеличивается напряжение печени. Венозное давлениев яремных венах повышено, оно не опускается до нормальных значений или может увеличиваться при вдохе (признак Куссмауля). Сердечныетоны могут быть приглушены, часто выслушиваютсяIII и IV тоны. Верхушечный толчок хорошо пальпируется.
Диагностика.
1. ЭКГ — низкий вольтаж, неспецифические измененияST — T и различные аритмии.
2. Rg-графия грудной клетки — признаки застоя крови в легкихмогут сочетатьсяс нормальными размерами сердца. Даже в поздних стадияхболезни, когда значительно нарушаетсясократительная способность, затрудненное наполнение м/к препятствует кардиодилатации.
3. Эхокардиография — утолщение стенок левого и правого желудочков. Сочетание утолщения стенки левого желудочка и снижение вольтажа желудочкового комплекса на ЭКГ характерно для рестриктивной кардиомиопатии. Размеры полостей левого и правого желудочков не изменены, левое и правое предсердия увеличены.
4. Катетеризация сердца — повышениедавления наполнения правого и левого желудочков и классическая кривая давления типа “диастолическое западение и плато”.
5.Эндомиокардиальная биопсия.
Лечение.
1. Общие мероприятия включают осторожное применение диуретиков при застое в малом и большом круге кровообращения идигоксина при снижении сократимости ЛЖ. При амилоидозе дигоксин противопоказан в связи с большой опасностью гликозидной интоксикации. В некоторых случаях показаны вазодилататоры, но применять их надо с осторожностью из-за опасности чрезмерного снижения преднагрузки, так как при РК для поддержания адекватного СВ необходимо высокое давление наполнения желудочков.
2.Специфическая терапия направлена на устранение причины РК.
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Это заболевание характеризуется гипертрофией ЛЖ, в типичных случаях без дилатации, при этом отсутствует явная причина болезни.
Два характерных признака заболевания, но не являющиеся обязательными :
1) асимметрическая гипертрофия перегородки (АГП), при которой преимущественно гипертрофирована верхняя часть МжП по сравнению с толщиной заднебазальной свободной стенки ЛЖ;
2) затрудненный отток крови из ЛЖ (динамическая обструкция) вследствие сужения субаортальной области.
У 50 % больных с ГКболезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой степенью пенетрантности. Обструкция при ГК (если она имеется) носит динамический характер, степень ее выраженности изменяется при многократных обследованиях больного, изменяется от одного сокращения к
другому. Обструкция является результатом дальнейшего сужения исходно уменьшенного размера выносящего тракта за счет движения вперед митрального клапана против гипертрофированной перегородки в систолу ( систолическое движение клапана вперед — СДВ). Динамическая обструкция может быть результатом3 основных механизмов:
1) увеличенной сократимости ЛЖ, что приводит к уменьшению его сист. объема и увеличению скорости изгнания крови через выносящий тракт, в результате чего наблюдается движение передней створки митрального клапана в сторону, противоположную перегородке, как следствие сниженного давления растяжения;
2) сниженного объема желудочка (преднагрузка), что приводит к дальнейшему уменьшению размеров выносящего тракта;
3) сниженного сопротивления кровотока в аорте (постнагрузка), что увеличивает скорость кровотока через субаортальную область и также уменьшает систолический объем желудочка.
Все вмешательства , увеличивающие сократимость миокарда , так же как и уменьшающие объем желудочка ( проба Вальсаавы), могут увеличить обструкцию. Напротив, повышение АД, увеличение венозного возврата, ОЦК способствуют увеличению объема желудочка и уменьшают обструкцию.
Клиника. Первым клиническим проявлением заболевания может быть внезапная смерть , которой часто подвержены больные дети и подростки, нередко во время или после физической нагрузки. Клинические проявления СН: одышка, возникающая в основном вследствие уменьшения эластичности стенок ЛЖ, что приводит к нарушению наполнения ЛЖ и увеличению диастолического давления в нем, а такжек увеличению давления в левом предсердии.
Стенокардия — в большинстве случаев боль атипична, может появиться в покое и не всегда связана с физической нагрузкой, причина — снижение коронарного кровотока, что позволяет предполагать ишемию, усталость, синкопе (жалоба на появление серой пелены перед глазами).
У большинства больных с обструкцией— двойной или тройной верхушечный толчок, быстро возрастающий пульс на сонных артериях (пика и купола) и добавочныйIV сердечный тон.
Отличительная особенность — наличие систолического шума ромбовидной формы, характер которогов типичных случаях грубый; он чаще всего
выслушивается череззначительный промежуток после I сердечного тонав нижней части грудины, слева от нее, а также в области верхушки. В области верхушки шум в большей степени голосистолический, и дующий, отражающий митральную регургитацию.
Обмороки — после физической нагрузки как результат уменьшения размеров левого желудочка и усиления обструкции.
Диагностика.
1. ЭКГ — гипертрофия левого желудочка, неспецифические изменения ST и T, а также увеличение левого предсердия.
2. Эхокардиография — при асимметричной гипертрофии перегородки без обструкции соотношение толщины перегородки у толщины стенки желудочка 1,3 и более. При обструктивной форме заболевания определяют систолическое смещениепередней створки Мит.К, систолическое дрожаниестворок аортального клапана и его раннее закрытие , соотносящееся с пиками и куполами на записи каротидного пульса.
3. Катетеризация сердца.
Лечение. Терапия направлена на снижение выраженности клинических симптомов.
Медикаментозная терапия.
1) В-блокаторы( пропранолол) эффективно снижают выраженность симптомов.
а) блокада в-рецепторов замедляет ритм СС, что увеличивает наполнениелевого желудочка и его размеры, уменьшая обструкцию.
б) в-блокаторы, снижая энергию СС, уменьшают скорость кровотока, что также способствуетуменьшению обструкции.
2) Блокаторы Са-каналов
а)улучшают работоспособность левого желудочка и уменьшают внутрижелудочковый градиент давления
б) широко применяют верапамил.
3) Сердечные гликозиды противопоказаны, если выражена обструкция и мала полость ЛЖ, так как СГ увеличивают силуСС, что усиливает обструкцию.
Хирургическое лечение.