Лекция «Патология эндокринной системы» по учебной дисциплине ОП.08. Основы патологии для студентов медицинского колледжа, специальность 31.02.01. Лечебное дело, уровень подготовки — углублённый, квалификация — фельдшер.

Патология эндокринной системы Эндокринную систему составляют так называемые железы внутренней секреции, выделяющие в организм физиологически активные вещества - гормоны - и не имеющие выводных протоков. Гормоны способны стимулировать или ослаблять функции клеток, тканей и органов, за счет чего эндокринные железы вместе с нервной системой и под ее контролем выполняют гуморальную регулирующую функцию, обеспечивая целостную работу всего организма. Железы внутренней секреции подразделяются на эндокринные и смешанные. К чисто эндокринным железам относятся нейросекреторные ядра гипоталамической области головного мозга, гипофиз, шишковидное тело (эпифиз), щитовидная и паращитовидная железы, надпочечные железы (надпочечники). Смешанные железы, помимо вырабатывания гормонов, выполняют ряд других функций. К ним относятся семенники, яичники, плацента, поджелудочная железа и вилочковая железа. Кроме того, в последнее время были изучены клетки, продуцирующие гормоны, которые содержатся в стенке желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, дыхательных путей и других органов – т. н. АPUD система. Эти клетки оказывают локальное действие, регулируя работу органов, в которых располагаются. Помимо этого, к смешанным железам относятся хромаффинные органы (параганглии), представляющие собой скопления клеточных элементов, генетически связанных с узлами вегетативной нервной системы. Они располагаются в различных отделах организма, образуя постоянные и непостоянные скопления хромаффинной ткани Взаимодействие органов эндокринной системы.Антидиуретический гормон (АДГ) и окситоцин, синтезируемые гипоталамусом, транспортируются по аксонам клеток, следующих в составе гипоталамо-гипофизарного тракта, и выделяются в кровь, протекающую в капиллярах задней доли гипофиза - нейрогипофиза, затем – в общий кровоток к органам-мишеням.Нейроны гипоталамуса выделяют также рилизинг-гормоны, или либерины, и ингибирующие гормоны (статины). Рилизинг-факторы способствуют высвобождению тиреотропного, лютеотропного и кортикотропного гормонов, пролактина, фолликулостимулирующего, соматотропного и меланоцитстимулирующего гормонов передней доли гипофиза. Статины тормозят выделение пролактина, соматотропного и меланоцитстимулирующего гормонов. Тропные гормоны гипофиза, выделяясь в кровь, регулируют деятельность гипофизозависимых желез (щитовидной железы, надпочечников – коркового вещества, половых желез), а те в свою очередь – органов-мишеней. Секреция гормонов этих желез регулируется по принципу обратной связи: при снижении концентрации определенного гормона в крови соответствующие клетки передней доли гипофиза выделяют тропный гормон, который стимулирует образование гормона именно этой железой. И наоборот, повышение содержания гормона в крови является сигналом для клеток гипофиза, которые отвечают замедлением секреции и освобождения тропного гормона, что приводит к подавлению секреции гормона железой. Особенности патологии эндокринной системы. 1.Сочетание банальных общепатологических процессов(повреждение, дисциркуляция, воспаление, дисрегенерация , опухоли ) с необычными клинико-морфологическими признаками. 2.В отличие от других систем организма болезни эндокринной системы проявляют себя не только через гипофункцию, но и через гиперфункцию.Патология эндокринного гипоталамуса.Вопросы патологии гипоталамуса разработаны недостаточно. Однако при определенных состояниях, как-то: немотивированное ожирение у девочек в период полового созревания имеется явная связь с нарушениями функции гипоталамуса.Различают три наиболее общие формы патологических изменений эндокринной функции гипоталамуса: нарушения продукции либеринов (рилизинг-факторов) и статинов, патологию антидиуретического гормона (АДГ) и недостаточность окситоцина у женщин.I. Нарушения продукции либеринов и статинов многообразны. Они приводят к нарушению различных функций аденогипофиза.II. Патология АДГ проявляется двумя типами нарушений: его недостаточностью (несахарный диабет) и гиперпродукцией (синдром Пархона - отёчный синдром).III. Недостаточность окситоцина у женщин сопровождается слабостью родовой деятельности. Патология гипофиза. I. Гипофункциональные состояния передней доли (аденогипофиза). 1.Полное исключение всех функций.Выражается гипофизарной кахексией с атрофией всех гипофизозависимых периферических желез внутренней секреции (щитовидной железы, коры надпочечников, половых желез ).2.Частичное выпадение функций.1) Выпадение гонадотропной функции приводит к вторичному гипогонадизму в связи атрофией половых желез.2) Выпадение тиреотропной функции влечет атрофию щитовидной железы и развитие микседемы.3) Выпадение лактотропной функции приводит к атрофии молочных желез.4) Выпадение соматотропной функции у детей проявляется прекращением роста тела (гипофизарные карлики, лилипуты). При этом сохраняются умственные способности.5) Выпадение адренокортикотропной функции приводит в вторичному гипокортицизму, снижению выработки глюкокортикоидов. II. Гипофункциональные состояния задней доли (нейрогипофиза).При полном разрушении задней доли развивается несахарный диабет –отсутствует способностью осуществлять обратное всасывание первичной мочи(отсутствие вазопрессина) и слабость родовой деятельности (отсутствие окситоцина). III. Гиперфункциональные состояния. Причины: гиперплазии и доброкачественные опухоли. Проявляются только при патологии передней доли повышением одной или нескольких тропных функций.1) Соматотропная функция. У детей проявляется гигантским ростом – гигантизмом. У взрослых – акромегалией: выражается в увеличении костей в области надбровных дуг, нижней челюсти, стоп, кистей рук, а также языка.2) Гонадотропная функция. Особенно ярко проявляется у детей синдромом преждевременного полового созревания.3) Тиреотропная функция. Гипертиреоидизм – повышение функции щитовидной железы. 4) Адренокортикотропная функция. Повышение выработки гормонов коры надпочечников: кортизола и альдостерона - синдром Иценко-Кушинга (верхний тип ожирения, высокое артериальное давление, снижение функции половых желез). 5) Лактотропная функция. Лакторея у женщин вне беременностей, родов, кормлений. Патология поджелудочной железы.I. Гипофункциональные состояния.Проявляются при нарушении выработки или функции инсулина – белка, влияющего на все виды метаболизма.Эта патология получила название сахарный диабет (СД). Сахарный диабет.В настоящее время СД - самая распространенная эндокринная патология, по масштабам сопоставима с пандемией.Патогенез. Различают 2 варианта СД : 1) связанный со снижением или отсутствием инсулина (инсулинзависимый);2) связанный с неэффективность инсулина (инсулиннезависимый). Проявления относительной или абсолютной инсулиновой недостаточности одни и те же: -снижение проницаемости мембран клеток для глюкозы; -нарушение фосфорилирования глюкозы; -усиление глюконеогенеза через распад гликогена; -неполное сгорание глюкозы.В итоге развиваются следующие процессы: гиперглюкоземия (гипергликемия), лактацидемия, увеличение в крови жирных кислот (гиперкетонемия, кетоацидоз), - при отсутствии соответствующего лечения приводящие к диабетической коме. Инсулинзависимый сахарный диабет (СД I типа). Варианты болезни:1) Аутоиммунный. В организме вырабатываются аутоантитела, разрушающие бетта - клетки , что приводит к отсутствию инсулина в организме и развитию сахарного диабета. У больных с инсулинзависимой формой диабета эти антитела обнаруживают в течение первых недель клинического проявления заболевания в 65-90%, через год - только в 30%, а через несколько лет - в 10-20%. Чаще такой вариант отмечается у женщин.2) Вирусиндуцированный. При этом варианте, из-за иммунной несостоятельности, поджелудочная железа уязвима для беттатропной вирусной инфекции: краснухи, гепатита, паротита, коксаки. Возраст больных моложе 30 лет. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.3) Комбинированный. Характеризуется сочетанием двух первых механизмов патогенеза. Болезнь протекает исключительно быстро и проявляется полным разрушением бетта -клеток. Страдают молодые люди. Часто встречается у близких родственников и однояйцовых близнецов.4) Медленно прогрессирующий. При этом варианте нет генетической предрасположенности к сахарному диабету. Поэтому аутоагрессия против бетта- клеток развивается медленно. Больные длительное время могут обходится лекарствами, стимулирующими бетта- клетки. И только потом они нуждаются во введении инсулина извне. Инсулиннезависимый сахарный диабет (СД II типа).В развитии болезни большую роль играет переедание и ожирение. Они ведут к гипергликемии и гиперинсулинемии, снижению количества рецепторов к инсулину на клетках – мишенях, относительной инсулиновой недостаточности,инсулинрезистентности.Течение болезни обратимое, и при снижении количества употребляемой пищи в дебюте заболевания наступает нормализация состояния. Варианты болезни: нарушение секреции и высвобождения инсулина из островков; нарушение биосинтеза инсулина с секрецией инсулина с измененной структурой; снижение количества рецепторов к инсулину; 4) изменение антигенных свойств инсулина при его нормальной физиологической активности; в этом случае в организме образуются антитела, связывающие инсулин и предупреждающие его поступление в тканьПатоморфология СД. Поджелудочная железа. Внешние изменения отсутствуют. И даже выраженный липоматоз и атрофия еще не являются достоверными признаками сахарного диабета. Состояние островков поджелудочной железы можно оценить только при специальных методах исследования или при электронной микроскопии. Могут отмечаться дистрофические и некробиотические изменения бетта - клеток. Главными патоморфологическими проявлениями современного сахарного диабета являются микроангиопатия и макроангиопатия. Микроангиопатия выражается в гиалинозе артериол, пролиферации эндотелия, истончении стенок артериол и их разрыве с кровоизлиянием. Макроангиопатия характеризуется обызвествлением средних оболочек артерий (медиакальциноз). Чаще всего поражаются 3 органа: почки, глаза, ноги.Почки. Развивается диабетическая нефропатия. Формы: 1) гломерулярная- отмечается диффузный двухсторонний гломерулосклероз с типичными проявлениями - протеинурией, гематурией, гипертонией, отеками и уремией; 2) ангиоматозная- поражаются внеклубочковые почечные артерии с развитием артериолосклероза, атеросклероза, ишемии и инфаркта почек;3) пиелонефритическая – характеризуется развитием пиелонефрита с последующим нефросклерозом и почечной недостаточностью; 4) некротизирующий папиллит- некроз сосочков мозгового слоя, воспаление, пиелонефрит. В развитии диабетической нефропатии отмечают следующие стадии:1) допротеинурическая, 2) протеинурическая, 3) нефротическая и гипертоническая, 4) азотемическая. Глаза – ретинопатия, глаукома, слепота. Ноги – макроангипатия и микроангиопатия, ишемизация, гангрена нижних конечностей. II. Гиперфункциональные состояния.Причины : доброкачественные опухоли (инсуломы).1.Инсулома бетта – клеток, продуцирующая в избытке инсулин. Проявления:- гиперинсулинемия и гипогликемия;- психические расстройства;- поражение сердца и головного мозга;- гипогликемическая кома, смерть.2. Инсулома, продуцирующая в избытке гастрин. Проявления: повышенное кислотообразованию в желудке и развитие пептических и дуоденальных изъязвлений - синдром Золлингера-Эллисона . Патология щитовидной железы.Щитовидная железа является компонентом системы гипоталамус—гипофиз—щитовидная железа. Паренхима щитовидной железы состоит из трех видов клеток: А-, В- и С-клеток.*А-клетки, или фолликулярные, вырабатывают йодсодержащие гормоны. Они составляют большую часть массы железы.*В-клетки продуцируют биогенные амины (например, серотонин).*С-клетки синтезируют гормон кальцитонин и некоторые другие пептиды.Многочисленные заболевания щитовидной железы, характеризующиеся изменением уровня или эффектов йодсодержащих гормонов, объединяют в две группы: гипертиреозы ( избыток эффектов) и гипотиреозы (недостаточность эффектов). I. Заболевания щитовидной железы, сопровождающиеся гипертиреозом.Эти болезни возникают при нарушении деятельности самой железы или в результате расстройства функций гипофиза или гипоталамуса. Наибольшее значение среди этих болезней имеют зоб (струма) и опухоли.Зоб (струма) — узловатое или диффузное разрастание ткани щитовидной железы.Виды зоба.По распространенности:- эндемический зоб, причиной которого является недостаток йода в воде и пище в некоторых регионах;- спорадический зоб, возникающий у жителей неэндемических районов.По морфологии:- диффузный зоб, характеризующийся равномерным разрастанием ткани железы;-узловатый зоб, при котором разрастающаяся ткань железы образует плотные узловатые образования различной величины;-коллоидный зоб, который отличается накоплением в фолликулах коллоида;-паренхиматозный зоб, который характеризуется разрастанием эпителия фолликулов при почти полном отсутствии коллоида. Диффузный токсический зоб (базедова болезнь) составляет более 80 % случаев гипертиреоза. Встречается обычно после 20— 50 лет. Женщины болеют в 5—7 раз чаще мужчин.Причины:- наследственная предрасположенность;- повторяющиеся психические травмы (стресс), вызывающие активацию гипоталамуса и симпатико-адреналовой системы, что приводит к интенсивному образованию гормонов щитовидной железы.Патогенез.Начальным звеном патогенеза является наследуемый генетический дефект лимфоцитов, обусловливающий синтез плазматическими клетками большого количества «аутоагрессивных» иммуноглобулинов. Особенность этих иммуноглобулинов заключается в способности специфически взаимодействовать с рецепторами для ТТГ на А-клетках эпителия фолликулов, стимулировать образование и инкрецию ими в кровь трийодтиронина, избыточное количество которого вызывает гипертиреоз или даже тиреотоксикоз. Чем больше аутоагрессивных иммуноглобулинов в крови, тем тяжелее тиреотоксикоз, характеризующийся значительным изменением обмена веществ: повышением уровня окислительных процессов, основного обмена и температуры тела, что приводит к резкому повышению чувствительности организма к гипоксии. Усиливается распад гликогена, белков и жиров, возникает гипергликемия, нарушается водный обмен. Морфология.Зоб обычно диффузный, иногда узловатый. Гистологически он характеризуется сосочковыми разрастаниями эпителия фолликулов и лимфоплазмоцитарной инфильтрацией стромы. В фолликулах очень мало коллоида.Вследствие нарушения водного обмена в мышце сердца развивается вакуольная дистрофия, сердце увеличивается в размерах; в печени наблюдается серозный отек и в последующем — склероз; нередки дистрофические изменения нервной ткани, в том числе головного мозга (тиреотоксический энцефалит). Нарушения деятельности нервной системы и мышц обусловлены возникающим дефицитом АТФ, истощением в мышцах запаса гликогена и другими расстройствами обмена веществ.Клиническая картина.У больных появляется характерная триада — зоб, пучеглазие (экзофтальм) и тахикардия. Больные худеют, они легко возбудимы, беспокойны; характерны быстрая смена настроения, суетливость, утомляемость, дрожание пальцев рук, повышение рефлексов. Тахикардия связана с активацией симпатико-адреналовой системы. У больных отмечаются одышка, повышение систолического артериального давления, полиурия. Формой обострения патологии являются тиреотоксические кризы, в исходе которых возможна смерть при явлениях сердечной недостаточности. II. Заболевания щитовидной железы, сопровождающиеся гипотиреозом.Гипотиреоидные состояния (гипотиреозы) характеризуются недостаточностью эффектов йодсодержащих гормонов в организме. Встречаются у 0,5—1 % населения, в том числе у новорожденных.Причины.Различные этиологические факторы могут вызывать гипотиреоз, действуя либо непосредственно на щитовидную железу, гипофиз, гипоталамические центры, либо снижая чувствительность клеток-мишеней к тиреоидным гормонам.К числу наиболее часто встречающихся заболеваний, в основе которых лежит гипотиреоз, относятся кретинизм и микседема.Кретинизм — форма гипотиреоза, наблюдающаяся у новорожденных и в раннем детском возрасте.Патогенез болезни связан с дефицитом гормонов трийодтиронина и тироксина.Клинические проявления: отставание детей раннего возраста в физическом и умственном развитии. У больных карликовый рост, грубые черты лица, что обусловлено отечностью мягких тканей; большой язык, который часто не помещается во рту; широкий плоский «квадратный» нос с западением его спинки; далеко расставленные друг от друга глаза; большой живот, нередко с наличием пупочной грыжи, что свидетельствует о слабости мускулатуры. Микседема — тяжелая форма гипотиреоза, развивающаяся, как правило, у взрослых, а также у детей старшего возраста.Характерным признаком микседемы является отек кожи и подкожной клетчатки, при котором после надавливания на ткань не образуется ямка (слизистый отек).Причиной микседемы является недостаточность эффектов тиреоидных гормонов в результате первичного поражения щитовидной железы (в 90% случаев), реже — вторичного (травма, хирургическое удаление большей части железы, воспаление, введение препаратов, нарушающих синтез гормонов, дефицит йода и др.), а также при нарушении функции аденогипофиза и гипоталамуса.Патогенез.Сущность характерного для болезни слизистого отека состоит в накоплении воды не только во внеклеточной, но и во внутриклеточной среде вследствие изменения свойств белков кожи и подкожной жировой клетчатки. При недостатке гормонов щитовидной железы происходит превращение белков в муциноподобное вещество, имеющее высокую гидрофильность. Развитию отека способствует задержка воды в организме вследствие усиления ее реабсорбции в почечных канальцах при недостатке тиреоидных гормонов. У больных снижены частота сердечных сокращений и систолическое артериальное давление. Окислительные процессы ослаблены, понижены основной обмен и температура тела. Уменьшается распад гликогена, белков и жиров; в крови отмечается гипогликемия. Усиливается и ускоряется развитие атеросклероза и коронарной недостаточности вследствие ослабления распада жиров, особенно холестерина.Клиническая картина.Характерны внешний вид и поведение больного: одутловатое лицо, сухая, холодная на ощупь кожа, припухшие веки, суженные глазные щели. Типичны вялость, апатия, сонливость, отсутствие интереса к окружающему, ослабление памяти. Мышечный тонус снижен, ослаблены рефлексы, больные быстро утомляются. Все эти изменения связаны с ослаблением процессов возбуждения в ЦНС и нарушением обмена веществ.Исход. Исходом микседемы, крайне тяжелым, нередко смертельным, является гипотиреоидная, или микседематозная кома. Она может быть конечным этапом любой разновидности гипотиреоза при его неадекватном лечении или у нелеченых больных. Патология паращитовидных желёз.Паращитовидные железы вырабатывают паратгормон, способствующий вымыванию кальция из костей. I. Гипофункциональные состояния. Причины: атрофия, воспаление, некроз, удаление при операциях на щитовидной железе. Проявления: гипокальциемия, тетания, ларингоспазм, асфиксия, смерть. II. Гиперфункциональные состояния. Причины: опухоли, гиперплазия. Проявления:- генерализованная остеодистрофия- известковое метастазирование в миокард, легкие, желудочно-кишечный тракт, артерии, почки- сердечно-сосудистая недостаточность- симптоматические язвы 12 перстной кишки- истощение.Больные погибают часто от сердечной недостаточности в результате миокардита. Патология надпочечников.Надпочечники состоят из коркового и мозгового слоев. Корковый слой выделяет стероидные гормоны - минералокортикоиды, глюкокортикоиды и половые гормоны. Мозговой слой вырабатывает адреналин.I. Болезни, обусловленные гипофункцией коры надпочечников, или надпочечниковой недостаточностью. В зависимости от масштаба поражения надпочечников выделяют две разновидности надпочечниковой недостаточности: тотальную и парциальную.Парциальная надпочечниковая недостаточность — недостаточность какого-либо одного класса гормонов коры надпочечников, чаще всего — минерало- или глюкокортикоидов.Тотальная надпочечниковая недостаточность обусловлена дефицитом всех гормонов коры надпочечника — глюкоминералокортикоидов и андрогенных стероидов. При этом отмечается нормальный уровень катехоламинов, продуцируемых мозговым веществом надпочечников.В зависимости от характера течения выделяют острую и хроническую тотальную недостаточность коры надпочечников.Недостаточность уровня или эффектов катехоламинов надпочечников как самостоятельная форма патологии не наблюдается, что обусловлено парностью надпочечников и их высокими компенсаторно-приспособительными возможностями. . Острая тотальная недостаточность коры надпочечников.Причины.1) Прекращение введения в организм кортикостероидов после длительного их применения с лечебной целью. Развивающееся при этом состояние обозначают как синдром отмены кортикостероидов или ятрогенную надпочечниковую недостаточность. Обусловлена продолжительным угнетением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и атрофией коры надпочечников.2) Повреждение коры обоих надпочечников, например при падении с большой высоты, двустороннем кровоизлиянии в ее ткань при тромбогеморрагическом синдроме, молниеносно протекающем сепсисе.3) Удаление надпочечника, пораженного гормонопродуцирующей опухолью. Однако недостаточность развивается только при гипо- или атрофии коркового вещества второго надпочечника.Клинические проявления:- острая гипотензия;- нарастающая недостаточность кровообращения, обусловленная острой сердечной недостаточностью, снижением тонуса мышц артериальных сосудов, уменьшением массы циркулирующей крови в связи с ее депонированием. Как правило, острая тяжелая недостаточность кровообращения является причиной смерти большинства больных. Хроническая тотальная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона).Причины.Основной причиной служит разрушение ткани коры надпочечников в результате иммунной аутоагрессии, туберкулезного поражения, метастазов опухолей, амилоидоза.Клинические проявления:- мышечная слабость, утомляемость;- артериальная гипотензия;- полиурия;- гипогидратация организма и гемоконцентрация в результате снижения объема жидкости в сосудистом русле, приводящего к гиповолемии;- гипогликемия;- гиперпигментация кожи и слизистых оболочек вследствие повышения секреции аденогипофизом АКТГ и меланоцитостимулирующего гормона, так как оба гормона стимулируют образование меланина; характерна для первичной надпочечниковой недостаточности, при которой гипофиз не поражен. II. Болезни, обусловленные гиперфункцией мозгового вещества надпочечников.Причины: опухоли из хромаффинных клеток мозгового вещества — доброкачественные (феохромоцитомы) и реже злокачественные (феохромобластомы). Феохромоцитомы вырабатывают избыток катехоламинов, в основном норадреналина.Клинические проявления гиперкатехоламинемии:- артериальная гипертензия;- острые гипотензивные реакции с кратковременной потерей сознания в результате ишемии мозга (обморок), развивающиеся на фоне артериальной гипертензии, бледность, потливость, мышечная слабость, утомляемость;- катехоламиновые гипертензивные кризы — периоды значительного повышения уровня артериального давления (систолического до 200 мм рт. ст. и выше);- нарушения ритма сердца в виде синусовой тахикардии и экстрасистолии;- гипергликемия и гиперлипидемия. Патология половых желез. I.Гипофункциональные состояния. Причины: банальное и специфическое воспаление, злокачественные опухоли, атрофические процессы при радиации, интоксикации, длительном введении гормонов, голодании, генетические нарушения.Клинические проявления: нарушение формирования вторичных половых признаков, отсутствие менструального цикла, инфантилизм , бесплодие, снижение половой функции, евнухоидизм.II. Гиперфункциональные состояния.Яичник. Причины - гормонально-активные опухоли.1.Текомы. Вырабатывают эстрогены. Проявления: преждевременное половое созревание у детей, возобновление менструаций, половых функций, гиперплазия молочной железы у женщин в менопаузе.2. Арренобластомы. Вырабатывают андрогены. Проявления: вирилизм (рост усов , бороды, атрофия молочных желез, оволосение по мужскому типу, нарушения половой функции).Яичко. Причины – гормонально-активные опухоли. 1. Сертолиомы . Вырабатывают эстрогены. Проявления - феминизация, гинекомастия, гипертрофия простаты. 2. Лейдигомы. Вырабатывают андрогены. Проявления - преждевременное половое созревание у мальчиков. Патология эпифиза (пинеальной железы, или шишковидного тела).Гипопинеализм, как специфическая патология, обычно развивается в раннем возрасте почти исключительно у лиц мужского пола. В 50% случаев она вызывается прорастающей в подбугорье герминомой - тератомой из зародышевых клеток, которые не мигрировали в гонады. Опухоль сдавливает соседние ткани, вызывая их атрофию и нарушение функций: прогрессирующее снижение зрения, несахарный диабет, гипогонадизм и гидроцефалию. В ряде случаев герминома вырабатывают хорионический гонадотропин, который вызывает преждевременное половое созревание и ускорение роста. В 25% случаев при гормоннеобразующих опухолях – астроцитомах и глиоцитомах формируется синдром гипергенитализма или макрогенитосомии (синдром Пелицци). Его патогенез связан со снижением продукции мелатонина, что тормозит активность гипоталамических гонадолиберин-сдерживающих центров. Макрогенитосомия гораздо чаще встречается у мальчиков (95%) и проявляется ранним (до 10 лет) половым созреванием. Патология сопровождается ускоренным ростом мускулатуры и скелета, но из-за влияния андрогенов и раннего окостенения, высокого роста не бывает. Преждевременное половое созревание иногда наблюдается и при врожденной аплазия (гипоплазии) эпифиза.Гиперпинеализм развивается в результате опухолей (пинеалом) из гормон-продуцирующих клеток, секретирующих избыток гонадостатинов. В результате формируется симптомокомплекс: евнухоидный вид и половая инфантильность, высокий рост и длинные конечности, ожирение и инсулинорезистентность.