Презентация на тему Лечение анемий: железодефицитной, В12-дефицитной, гипо- и апластических, гемолитических

.КГБПОУ «Канский медицинский техникум»ЛЕЧЕНИЕ АНЕМИЙ: ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ, В12-ДЕФИЦИТНОЙ, ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИХ, ГЕМОЛИТИЧЕСКИХПреподаватель: Ершова А.Ю. Критерии анемии (ВОЗ)нижняя граница нормы{5C22544A-7EE6-4342-B048-85BDC9FD1C3A}Популяция Гемоглобин (г/л) Гематокрит Дети 6 мес. – 59 мес.1100,33Дети 6 - 11 лет1150,34Дети 12 – 14 лет1200,36Небеременные женщины (старше 15 лет)1200,36Беременные 1100,33Мужчины (старше 15 лет)1300,39 Патогенетические варианты анемииI. Анемии вследствие кровопотерь (острые и хронические)II. Анемии вследствие нарушенного кровообразования: а) железодефицитные анемии б) анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК – мегалобластные анемии (В12-дефицитные, фолиево-дефицитные)в) анемии, связанные с костно-мозговой недостаточностью: гипо – и апластические анемии (от токсического воздействия, от лучевого воздействия, иммунного генеза)г) анемии, связанные с нарушением регуляции эритропоэза.III. Анемии вследствие кроворазрушения – гемолитические анемии (врожденные, приобретенные, острые и хронические).IV. Анемии смешанного характера (анемии хронических заболеваний и др.) М К Б - 10АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПИТАНИЕМ (D50-D53)D50 Железодефицитная анемияD51 Витамин-B12-дефицитная анемияD52 Фолиеводефицитная анемияD53 Другие анемии, связанные с питанием М К Б - 10ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (D55-D59)D55 Анемия вследствие ферментных нарушений Исключено: ферментдефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.2)D56 ТалассемияD57 Серповидно-клеточные нарушенияD58 Другие наследственные гемолитические анемииD59 Приобретенная гемолитическая анемия М К Б - 10АПЛАСТИЧЕСКИЕ И ДРУГИЕ АНЕМИИ (D60-D64)D60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия [эритробластопения] Включено: красноклеточная аплазия (взрослых) (приобретенная) (с тимомой)D61 Другие апластические анемии Исключено: агранулоцитоз (D70)D62 Острая постгеморрагическая анемияD63* Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубрикахD64 Другие анемии При определении патогенетического варианта анемии врач должен руководствоваться следующими положениями:Не назначать препараты железа до определения уровня сывороточного железа.Не назначать витамин В12 до подсчета количества ретикулоцитов и пункции костного мозга. При невозможности исследовать костный мозг, например, при категорическом отказе больного, и подозрении на В12-дефицитную анемию (после определения исходного уровня ретикулоцитов) допустимо произвести несколько инъекций витамина В12 с последующим повторным исследованием количества ретикулоцитов через 3-7 дней для выявления ретикулоцитарного криза. Аналогично доказывается и дефицит фолиевой кислоты. Степени тяжести анемий (по А.А. Митереву)- легкая Hb 120-90г/л- средней тяжести Hb 90-70г/л- тяжелая Hb менее 70г/л Iron metabolism: benefits of intravenous iron therapy Стадии развития железодефицитной анемии55 Crichton RR, 2006WHO DefinitionСтадия 1 Стадия 2НормаДефицит железаЖелезодефицитная анемияДепо железаТранспортное железоЭритронное железоФерритин (мкг/л)30-300< 30< 15Насыщение трансферрина (%)20-45< 20< 20Гемоглобин (г/дл)норма (12-13)норма(12-13)пониженный (< 12-13) Все железо организма: 2.5-4 г11Содержится в основном в кардиоваскулярной системе, печени и мышцах1:Эритроциты1.8 гМакрофаги РЭС0.6 гПечень1.0 гКостный мозг0.3 гМышцы (миоглобин)0.3 гДругие ткани 8 0.1 гВ связи с транспортным белкомТрансферрин0.003 г Каждый мл крови содержит приблизительно 0,5 мг железа1 Huch R, 20068 Hentze WM, 2004 12Железо хранится в форме ферритинаФерритин – белок, содержащий до 4 500 ионов железа5 Ферритин обнаруживается во всех клетках телаПечень и селезенка – органы-депо ферритинаСывороточный ферритин содержит очень малую концентрацию железа1ФерритинБелок ферритина состоит из 24 субъединиц«Сборочная» субъединицаферритинаЖенщины25-180 мкг/лМужчины30-300 мкг/лU.S. National Library of Medicine1 Huch R, 20065 Crichton RR, 2006 13Сывороточный ферритин коррелирует с уровнем железа запаса1Уровень сывороточного железа является достоверным индикатором количества депонированного в организме железаПадение ниже 15 мг/л означает абсолютный дефицит железа1 мкг/л сывороточного ферритина = 10 мг депонированного железа у здорового человека 1 Huch R, 20065 Crichton RR, 200621 Brownlie T, 2004 14Обмен железа при воспалении5Т.к. ферритин плазмы белок острой фазы, его уровень может быть нормальный или повышенный во время инфекции, воспаления или опухолевого процесса, вне зависимости от дефицита железа. Ферритин плазмы также может нарастать при остром иди хроническом поражении печени.Растворимые трансферриновые рецепторы маркер статуса железа вне зависимости от воспаления5 Crichton RR, 2006 Трансферрин – транспортная форма железаНасыщение трансферрина – показатель содержания железа в циркулирующем трансферринеПри насыщении < 20% недостаточно железа поступает в костный мозг и эритропоэз становится «железонедостаточным»Трансферрин200-400 мг/лНасыщение трансферрина20-45% 16Всасывание железа: 1 до 3 мг/деньНормальное всасывание железа 1 до 2 мг/день в двенадцатиперстной кишке8При повышенной потребности абсорбция может возрастать до 2-3 мг/день9Усвоенное железо транспортируется в печень и другие тканиТранспортный протеин: трансферрин (Tf)8 Henzte MW, 20049 Huch R, 2006Транспорт
Железодефицитная анемияЦель лечения: выздоровление (полная клинико-гематологическая ремиссия в течение 5 лет). Задачи: восстановление нормальных показателей красной крови и сывороточного железа; поддержание нормальных показателей на должном уровне. 1.Организация лечения.Большинство больных лечатся амбулаторно, кроме случаев тяжелых или этиологически неясной железодефицитной анемии. В таких случаях пациенты госпитализируются, ис­ходя из принципа наиболее вероятной природы ане­мии, в гинекологическое, гастроэнтерологическое или другие отделения.2.Мониторинг лечения.В период первого выяв­ления или обострения болезни кровь контролирует­ся 1 раз в 10-14 дней, такой же должна быть частота врачебных осмотров. Рассчитывать на увеличение цифр эритроцитов и гемоглобина через 3-5 дней не следует.В период частичной ремиссии, когда пациент трудоспособен, но гематологическая норма не дос­тигнута, контроль крови и врачебный осмотр прово­дятся ежемесячно. В период полной ремиссии при нормальном составе красной крови наблюдение осу­ществляется в течение первого года ежеквартально, затем 1 раз в 6 мес. Выздоровлением считается от­сутствие обострений в течение 5 лет. Консультация гематолога в период обострения - 1 раз в 2 мес, за­тем 1 раз в 4-6 мес. 3.Плановая терапияА.Информация для пациента и его семьи:1.Причина развития анемии у данного пациента.2.Принципиальная излечимость заболевания.3.Сроки медикаментозной терапии (начальный курс железотерапии - 2-3 мес, полный курс - до1 года).4.Возможность самоконтроля (нормы красной крови и сывороточного железа).5.Разъяснение вреда для данной категории па­циентов неквалифицированного лечения, вегетари­анства, постов, «рецептов» самолечения. Б.Советы пациенту и его семье:•Начинать лечение препаратами железа с момента выявления заболевания, за исключени­ем самых начальных стадий, когда эритроцитов >3,5х10|2/л, а НЬ >П0 г/л. В этих случаях можно использовать дието- и фитотерапию как самостоя­тельный метод, однако в случае его неэффективно­сти в течение 1 мес. надо убедить пациента в необ­ходимости медикаментозной терапии.По возможности устранить этиологические факторы: применять гемостатическую фитотерапию в случае меноррагий; провести лечение хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, почек; убедить пациента (тку) в необходимости хирургичес­кого лечения геморроя или фибромиомы матки при упорных кровотечениях.Организовать лечебное питание с преоблада­нием мясных продуктов(мясо, печень, кровяные колбасы содержат гемовое 2-х-валентное железо, которое хорошо усваивается, а лучше усваивается с негемовой формой железа- 3-х-валентным, содержащимся в растительных продуктах, таких как, злаки- хлеб отрубной, пшеничный, бобы, гречка, пшено, геркулес, яблоки, гранаты, абрикосы, алыча, груши, персики, орехи, морковь, свекла, томаты, петрушка, молоко) и естественных источни­ков витаминов , особенно витамина С, который улучшает усвояемость железа из продуктов и препаратов(черная смородина, лимоны, обле­пиха). Женщинам с обильными месячными - грана­ты и орехи.Исключить хронические бытовые, професси­ональные и, по возможности, медикаментозные ин­токсикации на период лечения (бензин, красители, нестероидные противовоспалительные препараты, бисептол). Лечение ЖДАОдной лишь диетой вылечить ЖДА не реально. Терапия выбора - пероральные препараты железа (во избежание передозировки и тяжелых аллергических реакций)Желательно, чтобы суточная доза железа составляла около 200-300 мг. Продолжительность лечения – до нормализации уровня гемоглобина в полной терапевтической дозе а затем еще до 2-3 месяцев в половинной терапевтической дозе для нормализации запасов железа в депо. При продолжающихся кровопотерях – регулярные профилактические курсы лечения препаратами железа. Препараты железа для парентерального введения - по строгим показаниям: при нарушении всасывания железа, энтеритах, обширных резекциях кишки, непереносимости перорального приема препаратов или противопоказаниях к нему (язвенная болезнь, язвенный колит в стадии обострения и др.). Гемотрансфузии осуществляют лишь по жизненным показаниям – при выраженных гемодинамических нарушениях («ориентироваться не на гемометр, а на тонометр»), угрозе анемической комы или необходимости срочной операции ПРЕПАРАТЫ ЖЕЛЕЗАНа основе солей железа (сульфат, фумарат, глюконат, хлорид)Содержащие Fe+++ в составе полимальтозного комплекса Мальтофер, Мальтофер ФолФеррум ЛекFe+++Fe++ : Актиферрин, Сорбифер Дурулес, Фенюльс, Тардиферон, Гемофер, Ферроплекс, Тотема Содержание элементарного железа в различных препаратахСорбифер-дурулес – 100 мг Fe++ в 1 таб.Гемофер-пролонгатум – 105 мгТардиферон – 80 мгФенюльс – 45 мгФерроплекс – 10 мг(Федеральное Руководство по использованию лекарственных средств, 2009) ВСАСЫВАНИЕ ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗАВещества, усиливающие всасывание Fe++ Вещества, уменьшающие всасывание Fe++Аскорбиновая к-таЯнтарная к-таФруктозаЦистеинСорбитНикотинамидТанинФосфатыСоли кальцияАнтацидыТетрациклины МальтоферЖелеза (III) гидроксид полимальтозат100 мг, таблетки жевательные N3020 мг /1 мл, сироп, флакон, 75 мл или 150 мл 50 мг / 1 мл, капли для приема внутрь флакон, 30 мл20 мг/1 мл, раствор для приема внутрь, флакон 5 мл N 10 50 мг / 1 мл, раствор для инъекций, ампулы 2 мл N 5

Преимущества МальтоферМальтофер имеет высокую степень эффективности в лечении ЖДА и ЛДЖМальтофер хорошо переносится и вызывает значительно меньшее число побочных эффектов, по сравнению с другими препаратами железаМальтофер не взаимодействует ни с пищей ни с другими лекарственными препаратамиМальтофер имеет широкий спектр лекарственных форм и приятный вкус -удобство в применении и высокая приверженность к терапии Взаимодействие с препаратамиВ преклинических исследованиях изучалось взаимодействие Мальтофера с различными лекарственными препаратами. Сравнивалось всасывание меченых радоиизотопами ПКЖ в присутствие других лекарств. Ни одно из вводимых препаратов не оказывало влияние на всасывание ПКЖ Не было взаимодействий ни с одним из наиболее часто используемых лекарствКомпоненты пищи не влияют на всасывание – Мальтофер принимается с едой
Мальтофер ФолЖелеза (III) гидроксид полимальтозатСостав: 100 мг железа и 0,35 мг фолиевой кислоты
Ж Препараты железа для парентерального введенияЖелеза (III) гидроксид сахарозный комплекс (Венофер) – раствор для в/в введения 100 мг, 5 мл (в первый день 50 мг, затем 100 мг 1-3 раза в нед, лучше в/в капельно)Железа (III) гидроксид полимальтозат (Феррум лек) – раствор для в/м введения 100 мг, 2 мл.(Федеральное Руководство по использованию лекарственных средств, 2009) Стандартная дозировкаВзрослым и пожилым больным : 5–10 мл Венофер® (100–200 мг железа) 1–3 раза в неделю в зависимости от уровня гемоглобина.Детям : имеются лишь ограниченные данные о применении препарата у детей. в случае необходимости рекомендуется вводить не более 0,15 мл препарата Венофер® (3 мг железа) на кг массы тела 1–3 раза в неделю в зависимости от уровня гемоглобина32 Максимально переносимая разовая дозаВзрослым и пожилым больным: для струйного введения: 10 мл препарата Венофер® (200 мг железа) продолжительность введения не менее 10 мин; для капельного введения: в зависимости от показаний разовая доза может достигать 500 мг железа. Максимально допустимая разовая доза составляет 7 мг/кг и вводится 1 раз в неделю, но она не должна превышать 500 мг железа. Время введения препарата и способ разведения см. выше.33 Общий объем препарата Венофер® для лечения34В случае, когда общая терапевтическая доза превышает максимальную допустимую разовую дозу, рекомендуется дробное введение препарата. Если спустя 1–2 нед после начала лечения препаратом Венофер® не происходит улучшения гематологических показателей, необходимо пересмотреть первоначальный диагноз. Парентеральные формы препаратов железа35 Классификация полинуклеарных железа (III)-гидроксид углеводных комплексовСтабильные/лабильные - Слабые/сильные36 тип 1тип 2пример комплексадекстран железасахарат железаназвание препаратаКосмофер, Феррум ЛекВеноферхарактеристикастабильные и сильныесреднестабильные и умеренно сильныемолекулярная масса, кДа>10030-100реактивность с трансферрином (железа мкг %)52,7140,7 Тип 1 – декстран железаПрепараты для парентерального введения с высоким молекулярным весом вызывают большое аллергических реакций, чем низкомолекулярные1Все комплексы железа на основе декстрана могут вызывать декстран-индуцированные анафилактические реакции1,2Анафилактические реакции на ввдение декстрана железа развиваются в 1,75-2,2% случаев у больных на диализе при первом введении препарата330 смертельных случаев, обусловленных назначением декстрана железа зарегистрировано в США4Gastroenterology/Inflammatory Bowel Disease37 Тип 2 – сахарат железаС точки зрения развития побочных эффектов меньшая молекулярная масса – преимущество перед комплексами типа 1 1Не содержат биологических полимеров, что ведет к меньшей частоте серьезных побочных реакций, по сравнению с декстраном железа 1Регулярные постмаркетинговые отчеты по безопасности подтвердили, что сахарат желеаза по праву считается самым безопасным из всех существующих парентеральных препаратов железа 5Gastroenterology/Inflammatory Bowel Disease38 Карбоксимальтоза железа (Феринъект®) – новый, эффективный препарат с благоприятными характеристиками безопасности у пациентов с анемией, связанной с ВЗКБолее эффективна, более быстрая реакция уровня гемоглобина, больше увеличение запасов железа, лучше переносится и улучшает качество жизни пациентов в большей степени, чем пероральные препараты железаВся информация, касающаяся оптимального лечения анемии при ВЗК, суммарно приводится в Рекомендациях по диагностике и коррекции дефицита железа и анемии при воспалительных заболеваниях кишечника, изданных Гаше и сотр. (Gasche C et al. Guidelines on the diagnosis and management of iron deficiency and anemia in inflammatory bowel diseases)Inflamm Bowel Dis 2007:13;1545–53 Расчет курсовой дозы железа в мгА=М*(Hb1-Hb2) х 0,24+Dгде:A – количество железа в мг;M – масса тела в кг;Hb1 – нормативная величина гемоглобина для массы тела менее 35 кг 130 г/л, более 35 кг – 150 г/л;Hb2 - уровень гемоглобина у пациента в г/л;D – расчетная величина депо железа для массы тела менее 35 кг – 15 мг/кг, для массы тела более 35 кг – 500 мг. Показания для профилактического приема препаратов Fe у беременных (Рекомендации всероссийского общества врачей общей практики)Уровень Hb ниже 110 г/л в начале беременности Склонность пациентки к анемии Последние роды у пациентки в течение 2 лет до настоящего момента Молодой возраст (менее 20 лет) Пациентка придерживается особой диеты, исключающей мясо. Показания для профилактического приема препаратов Fe у беременныхПрименение внутриматочной спирали до беременности Обильные менструальные кровотечения до беременности Многоплодная беременность Снижение уровня ферритина <30 мкг/л указывает на снижение запасов железа;<15 мкг/л – на истощение запасов железа<12 мкг/л – развитие ЖДАСнижение насыщения трансферрина <15% свидетельствует на неадекватное обеспечение эритрона и тканей железом Ранее беременным рекомендовали дозу препаратов железа от 100 до 200 мг/сут.В последние годы тенденция к назначению меньших доз. В США рекомендуется всеобщая профилактика ЖДА у беременных с момента первого визита в клинику до момента родов в виде приема внутрь препаратов железа 30 мг/сут.В Дании – 50-70 мг железа в сутки с 20-й недели до родов. По мнению Nils Milman (2008):Женщины с уровнем ферритина сыворотки >70 мкг/л – не нуждаются в добавлении железаС уровнем ферритина 30-70 мкг/л – следует назначить железо 30-40 мг/сутС уровнем ферритина <30 мкг/сут следует назначить железо 80-100 мг/сут ГемоконцентрацияГемоконцентрация (Нв > 135 г/л) во II и III триместре беременности ассоциируется с ежедневным приёмом препаратов Fe, особенно, когда дозы высокие или рано начали приём, в начале беременности.Высокий Нв (>135 г/л) во второй половине беременности ассоциируется с риском рождения недоношенного ребенка или ребёнка с низкой массой тела, а также увеличивается риск преждевременных родов в 2 раза. Основные документы Проект национального стандарта «Протокол ведения больных железодефицитной анемией», 2011 1 ЛЕЧЕНИЕ МАНИФЕСТНОГО ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА У БЕРЕМЕННЫХ И РОДИЛЬНИЦ (медицинская технология) Москва, 2010 Серов В.Н., Бурлев В.А., Коноводова Е.Н., и др. Современный взгляд на препараты железаЭффективность и безопасность профилактического использования пероральных препаратов Fe или Fe + фолиевая кислота у женщин во время беременности проводилась:в 49 исследованийу 23 200 беременных  Профилактика предлатентного и латентного дефицитов железа ПРОФИЛАКТИКА МАНИФЕСТНОГО ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА У БЕРЕМЕННЫХ И РОДИЛЬНИЦ (медицинская технология) Москва, 2010 Серов В.Н., Бурлев В.А., Коноводова Е.Н., и др. Беременным при нормативных значениях показателей обмена железа в I и II триместрах целесообразно проводить профилактику развития ПДЖ путём назначения поливитаминных препаратов для беременных, содержащих не менее 20 мг элементарного железа в суточной дозе…При нормативных значениях показателей обмена железа в III триместре, а также беременным и родильницам при ПДЖ, для профилактики ЛДЖ показан приём 50 мг элементарного железа в сутки в течение 4 недель… -FeSO4, Fe(II)– 45мг восполняет дефицит Fe в организмеВитамин С – 50мгулучшает усвоение железаВитамины B1, B2, B5, В6, PP оказывают антигипоксическое действие, восстанавливают нарушенный метаболизм углеводов, белков и жиров, возникший из-за дефицита железаРР - укрепляет клеточную стенку сосудовФенюльсОригинальный составЖелеза сульфат + витамины Безопасность СтабильнаяконцентрацияFe в кровиНизкийриск передозировки Инновационная форма выпуска: капсулы с микродиализными гранулами Отсутствие патологического депонированияФенюльс Хорошаяпереносимостьионы Fe2+ не раздражаютслизистую желудкаMin побочных эффектовсо стороны ЖКТФенюльс Микродиализные гранулы В кишечнорастворимых капсулах Эритропоэтин: механизм действияЭритропоэтинЭритробластыРетикулоцитыБОЭ-ЕКОЭ-ЕАпоптоз(в отсутствие эритропоэтина)БОЭ-Е, Бурст-образующая эритроидная единица;КОЭ-Е, Колониеобразующая эритроидная единицаЭритроцитыFisher. Exp Biol Med 2003; 228: 1–14 ДЕЙСТВИЕ ЭРИТРОПОЭТИНА Эритропоэтин стимулирует пролиферацию, дифференцировку и созревание детерминированных клеток-предшественниц эритроидного ростка с образованием морфологически идентифицируемых нормобластов Подкожное введение Рекормона (эпоэтин бета)Рекомендовано для больных ХПН Европейскими и Американскими стандартами лечения Более безопасно, при этом меньше частота побочных эффектов (реже повышение АД) Позволяет снизить терапевтическую дозу на 20-30% Рекормон (эпоэтин бета) – разнообразие лекарственных формШприц-тюбики по 1000, 2000, 10 000 МЕ - раствор готовый к применениюКартриджи для ручки «Реко-Пен» по 10 000, 20 000 МЕ – порошок для приготовления раствора Форма для подкожного введения Рекормона – Реко-Пен ЦЕЛЬ ЛЕЧЕНИЯ РЕКОРМОНОМ Купирование симптомов анемии Целевой уровень гемоглобина 11-12 г/дл Устранение потребности в гемотрансфузиях Лечение анемии Рекормоном у больных с ХПНФаза коррекцииФаза поддерживающей терапии Фаза коррекцииКоррекция уровня гемоглобина до 11г/дл (10-12 г/дл) П/к - по 20 МЕ/кг х 3 раза/неделю или В/в - по 40 МЕ/кг х 3 раза/неделюЧерез четыре недели - контроль гематокрита, гемоглобина Если показатель гематокрита увеличивается на 0,5 об.% (Hb 1,5 г/дл) в неделю и более, продолжают лечение в той же дозеЕсли увеличение гематокрита менее 0,5 об% (Hb 1,5г/дл) в неделю, то дозу увеличивают на 20 МЕ/кг х 3 раза в неделю п/к или на 40 х 3 раза в неделю Независимо от способа введения доза в неделю не должна превышать 720 МЕ/кг (т.е. 240 МЕ/кг однократно) Поддерживающая терапияПоддержание гематокрита 30-35 об %, уровня гемоглобина 10-12 г/длСледует уменьшить дозу от предыдущего введения вполовинуВ дальнейшем дозу корректируют индивидуально под контролем Нв, Нсt ЭРИТРОПОЭТИН (Россия) – раствор для в/в и п/к введения (ампулы) 0,5 и 2 тыс. МЕ/мл 1 мл 4.Медикаментозная терапия Препараты железа следует назначать в доста­точных дозах и на длительный срок. Вследствие низкой эффективности и выраженных побочных эффектов не следует назначать: железо восстанов­ленное, сироп алоэ с железом, гемостимулин, феррамид. Пищевые добавки, содержащие железо, для терапевтических целей непригодны, посколь­ку содержание железа в них не выше 18 мг, при по­требности не менее 250 мг/сут. Их использование возможно только в период полной ремиссии для профилактики рецидивов.Препаратами выбора следует считать ретард-формы, в которых содержится достаточная доза же­леза и добавки, стимулирующие его всасывание.Тардиферон(гипотардиферон для беременных). Назначается по 1-2 табл. в сутки (1таб- 80мг железа +2), строго после еды. Содержит мукопротеазу, защищающую слизистую оболочку желудка, имеет высокую биодоступность. Гипотардиферон содержит необходимую беремен­ным фолиевую кислоту.Сорбифер. Назначается по 1 табл. 2 раза в день( 1таб- 100мг железа+2), после еды. Хорошо переносится, содержит аскорби­новую кислоту, облегчающую всасывание препарата. Сорбифер. Назначается по 1 табл. 2 раза в день( 1таб- 100мг железа+2), после еды. Хорошо переносится, содержит аскорби­новую кислоту, облегчающую всасывание препарата.Актиферрин. Назначается в зависимости от тя­жести анемии от 1 до 3 капс( 1капс- 34.8мг железа+2), в сутки. Существуют формы для детей: сироп и капли. Препарат высоко­эффективен, но возможна индивидуальная непере­носимость.Ферроплекс. Назначается по 2 табл. 4 раза в день( 1таб- 10мг железа+2). В сравнении с вышеописанными ретард-формами малоэффективен, но прекрасно переносится, почти не дает побочных эффектов. Возможно назначение при анемиях беременных.NB! Предупредите пациента об изменении цвета кала на черный и о том, что все без исключения препара­ты железа принимаются строго после еды, невзирая на инструкции заводов-изготовителей.Парентеральное применение железа (препарат феррумлек) исчерпывается двумя ситуациями:полная непереносимость пероральных препа­ратов; необходимость быстро и ненадолго стабили­зировать цифры красной крови, например, при подготовке к срочной операции. Может вызы­вать анафилактические реакции, гиперкоагу­ляцию. В амбулаторных условиях назначает­ся только внутримышечно, инъекции (содер­жимое одной ампулы) проводятся через день, курс 10-15 инъекций. *Длительность курса лечения- 6-10 недель в зависимости от степени тяжести ЖДА.*Раннее прекращение лечения препаратами железа приводит к рецидивам ЖДА.*Продолжительность профилактического курса пр-ми железа с целью создания депо-железа: при легкой степени- 1.5-2мес., средней- 2мес., тяжелой- 2.5-3мес.*Первым «+» клиническим признаком при лечении препаратами железа являются- исчезновение или уменьшение мышечной слабости( т.к. железо входит в состав ферментов, участвующих в сокращении миофибрилл).*Критерии эффективности лечения препаратами железа:1. Появление ретикулоцитарного криза на 7-10день лечения; 2. Достоверный прирост Hb через 3-4нед.; 3. Полная нормализация клинико-лабораторных показателей к концу курса лечения. 5.Вспомогательные лекарственные средстваА.Для улучшения всасывания железа и стимуляции эритропоэза - поливитаминные препараты с добав­лением микроэлементов: компливит по 1 табл. в день, во время еды.Б.Для коррекции обмена белков - оротат калия по 1 табл. (0,5 г) 3 раза в день в течение 20 дней. Назна­чение витаминов группы В в инъекционной форме не оправдано.В.Фитотерапия. Отвар шиповника. Ягоды из­мельчить и залить крутым кипятком из расчета 1 ста­кан кипятка на 1 ст. л. ягод, настаивать 20-30 мин. Выпить в течение дня.Противоанемический сбор. Крапиву, череду, лист смородины, лист земляники смешать поровну, залить холодной водой (1 стакан воды на 1 ст. л. сме­си) на 2-3 ч, затем поставить на огонь, кипятить 5-7 мин, остудить, процедить. Выпить в течение дня.Примерная схема лечения железодефицитной анемии беременных:•гипотардиферон по 1 табл. утром и вечером после еды; прегнавит по 1 капс. 2 раза в день, оротаткалия по 1 табл. (0,5 г) 3 раза в день в течение 20 дней; фитотерапия; диетотерапия.Примерная схема лечения железодефицитной анемии у пожилых:•сорбифер по 1 табл. утром и вечером после еды; ундевит по 1 драже 2 раза в день, оротат калия по 1 табл. (0,5 г) 3 раза в день в течение 20 дней;фитотерапия, диетотерапия. Реабилитационная терапия и профилактика Первичная:Лица, подверженные опасности дефицита железа( недоношенные дети, дети от многоплодной беременности, девушки в период полового созревания при быстром росте, женщины с меннорагиями, беременные, женщины, кормящие грудью, б-ные с заб-ями желудка, печени, тонкого кишечника, б-ные с хроническими кровопотерями): им рекомендуется диета, богатая железом и периодическое исследование крови.Вторичная:В период частичной ремиссии, когда больной трудоспособен, до нормализации цифр гемоглобина следует продолжать ежедневный прием препаратов. Когда количество гемоглобина достигает 120 г/л, назначается прием одного из препаратов железа в течение 7 дней после менструации или 7 дней каж­дого месяца, до года.В период полной ремиссии, когда цифры гемо­глобина нормальные без лечения, одномесячные противорецидивные курсы ферроплекса или тардиферона весной и осенью.Критерии эффективности реабилитационной терапии: сохранение нормальных цифр красной кро­ви и сывороточного железа в течение трех лет при проведении одномесячных противорецидивных кур­сов лечения весной и осенью. Медицинская экспертизаЭкспертиза временной нетрудоспособнос­ти. Сроки трудопотерь определяются медицинским (клиника, цифры эритроцитов и гемоглобина) и социальным фактором - характером труда пациента.При тяжелом физическом труде и на вредных произ­водствах у мужчин трудоспособность восстанавли­вается при цифрах гемоглобина 130 г/л, у женщин -120 г/л. При легком физическом труде допускаются цифры гемоглобина на 10 г/л, у лиц умственного тру­да - на 20 г/л ниже приведенных.Медико-социальнаяэкспертиза. На МСЭК направляются пациенты с тяжелой, трудно корриги­руемой анемией. В диагностической формулировке анемия занимает место симптома или осложнения основного заболевания.   Мегалобластные анемии В12-дефицитные анемии1849 г. – Addison описал пернициозную, или злокачественную, анемию1872 г. Biermer назвал «прогрессирующей пернициозной анемий» В12ДПКПодвздошная кишкаR+В12ВФВФ+В12R+В12Кровь ТрК II+В12ВФ+В12ПросветЭпителийЖелудок ТрК II+В12ТрК IIВ12ВФ+В12ТрК IIВФКлетки тканейСхема обмена витамина В12R – R-протеинВФ – внутренний фактор CastleТрК - транскобаламинтрипсин Источник витамина В12 Мясо, печень, почки, яйца, молочные продуктыЗапасы В12 в организме составляют 2-5 мг (резерв на 3-6 лет)Суточная потребность в пищевом витамине В12 – 3-7 мкг Отсутствие секреции ВФАтрофический гастрит (в т.ч. аутоиммунный)Гастрэктомия Наследственные дефекты продукции ВФДалеко зашедшие формы рака желудкаСиндром мальабсорбцииРазличные заболевания с синдромом мальабсорбции:ЦелиакияХр. энтеритыРезекция тонкой кишкиОпухоли тонкой кишки, гранулематозное поражениеКонкурентное поглощение витамина В12Инвазия лентецом широкимСиндром «слепой петли»Множественый дивертикулез тонкой кишкиПричины дефицита витамина В12(наиболее частые)

↓ поступления В12 с пищейСтрогая вегетарианская диета Лекарственные препаратыПАСККолхицин Неомицин Метформин (?)Крайне редкие причиныДефицит ТрК IIВрожденные энзимные дефектысиндром Иммерслунда-Гресбека (отсутствие рецепторов для ВФ)Причины дефицита витамина В12 (редкие)Ting R. et al., Arch Intern Med. 2006;166:1975-1979.

Картина периферической крови при В12 (фолиеводефицитной) анемииТельца ЖоллиКольца КеботаПанцитопения ЦП>1Ретикулоциты ↓Анизоцитоз с тенденцией к макроцитозуГиперхромия эритроцитовТельца Жолли, кольца Кебота, базофильная пунктация эритроцитовГиперсегментация гранулоцитовГиперсегментированные гранулоцитыМакроциты, перегруженные Hb Макроцитоз не является специфическим признаком только В12- или фолиево-дефицитной анемии!Наиболее частые причины макроцитоза, помимо В12-дефицита и дефицита фолиевой кислоты►Лекарственные препараты► Алкоголизм►Заболевания печени►Гипотиреоидизм►Множественная миелома► Миелодиспластический синдром►Апластическая анемия►Острый лейкозЦитируется по Aslinia F., et al.; 2006 В костном мозге – мегалобластный тип кроветворения, раздражение красного росткаМегалобласты В биохимическом анализе крови – характерна умеренная гипербилирубинемия (до 47 мкмоль/л) за счет свободного билирубина ВИТАМИН- В12 И ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИЦель лечения:достижение и поддержание ус­тойчивой клинико-гематологической ремиссии. Задачи:перевод кроветворения с мегалобластического на нормобластический;пожизненное поддержание нормобластического типа кроветворения перманентным вве­дением витамина В12 и (или) фолиевой кис­лоты. 1.Организация лечения. Мегалобластные анемии лечатся амбулаторно. Однако в случаях, требующих трансфузионной терапии по жизненным показани­ям, необходима госпитализация в терапевтическое или гематологическое отделение. Консультация гема­толога целесообразна при первом выявлении заболе­вания, при наступлении ремиссии и далее 1 раз в год.  2.Плановая терапияА.Информация для пациента и его семьи:•Краткие сведения о сущности заболевания.Принципиально возможно создание устойчи­вой клинико-гематологической ремиссии при адек­ватной поддерживающей терапии.Необходим контроль анализа крови 1 раз в 3 мес., введение витамина В12 ежемесячно даже в период стойкой ремиссии.Б.Советы пациенту и его семье:Питание, полноценное по белково-витаминно­му составу( мясо, печень, почки, яйца, молочные продукты). Суточная потребность в пищевом рационе В12 -3-7мкг. Запасы В12 в организме составляют 2-5 мг (резерв на 3-6 лет).При необходимости надо пройти курсовое ле­чение по поводу хронических заболеваний желудоч­но-кишечного тракта. Лечение В12-дефицитной анемииЦианокобаламин 500 мкг 1 раз в день в/м или п/к в течение 4-6 нед (в тяжелых случаях 2 раза в день). При фуникулярном миелозе – дозу увеличивают до 1000 мкг на введение (фолиевая кислота может усилить неврологическую симптоматику). Показателем эффективности лечения является наступление ретикулоцитарного криза на 5-8 день и постепенное достижение полной клинико-гематологической ремиссии.В случае анемической комы, выраженных гемодинамических нарушений - переливание одногруппной совместимой эритромассы. С целью профилактики развития дефицита витамина В12 необходимо вводить поддерживающие дозы цианокобаламина (500 мкг 2 раза в месяц). Отсутствие эффекта терапии витамином В12 свидетельствует о неправильном диагнозе. Примерная схема лечения беременных:витамин В12 500 мкг внутримышечно ежед­невно 10 дней, затем через день 10 инъекций, затем 200 мкг 1 раз в 10 дней;фолиевая кислота 15 мг/сут с 1 -го по 30-й день от начала лечения витамином В12;гипотардиферон по 1 табл. в день с 30-го дня в течение 1-2 мес.Препараты железа необходимы, т.к. у беремен­ных анемии, как правило, смешанного генеза.Примерная схема лечения пожилых:витамин В12 500 мкг внутримышечно ежед­невно 10 дней, затем через день 10 инъекций, затем 500 мкг 1 раз в неделю, 2-3 мес, затем 1 раз в 2 нед.- 2 мес, далее 1 раз в мес. пожизненно;фолиевая кислота 10 мг/сут;поливитаминный препарат (ундевит) по 1 табл. 2 раза в день с 30 дня от начала лечения витамином В12, в течение 1-2 мес, с перерывами на 2-3 мес.  Реабилитационная терапия и профилактика 1. Первичной профилактики не существует.2.Диспансерный учет больных: в период полной ремиссии 1 раз в месяц вво­дится 500 мкг витамина В12. При необходимости (при наличии признаков мегалобластного кроветво­рения) весной и осенью вводится витамин В12 по 200 мкг 1 раз в 10 дней. В12- и фолиево-дефицитная анемия в период клинико-гематологической ремис­сии не является противопоказанием к санаторно-ку­рортному лечению, не влечет за собой ограничений в приеме физиопроцедур. 3. Лицам, перенесшим тотальную резекцию желудка: витВ12- по 100мкг 1раз в месяц пожизненно+ препараты железа курсами 2 раза в год по 1-1.5мес.Критерии эффективности реабилитацион­ной терапии:Сохранение нормобластного кроветворения (нормальные цифры эритроцитов, НЬ, цвето­вой показатель не выше 1,1; отсутствие макроцитоза) при наличии только поддерживаю­щей терапии.Отсутствие неврологических нарушений: из­вращения вкуса, онемение стоп и ладоней, парестезии и др.Медицинская экспертизаПациент временно нетрудоспособен до полно­го исчезновения признаков мегалобластного крове­творения и восстановления цифр красной крови до нормы. Особенности фолиево-дефицитной анемииГематологический синдром – напоминает таковой при В12-дефицитной анемииОтсутствуют неврологические нарушенияВнутренние запасы фолиевой кислоты могут истощиться уже через 4 мес. ↓ поступления фолиевой кислоты с пищейНесбалансированная диета (напр., при хр. алкоголизме) Нарушение всасыванияПовышенный расход фолиевой к-тыБеременность Усиленный рост организмаХр. гемолитические анемииПричины фолиеводефицитной анемииСуточная потребность 100-200 мкгФолиевая к-та содержится в мясе, печени, дрожжах, шпинатеЛекарственные препараты:МТ Противосудо-рожныеТриметоприм Триамтерен Лечение фолиеводефицитной анемииФолиевая кислота внутрь 5-15 мг/сут 4-6 недель до полной ремиссии С профилактической целью (при хроническом гемолизе, беременности, лактации) 1 мг/сут фолиевой кислоты. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИЦель лечения: создание устойчивой клинико-гематологической ремиссии при отсутствии явлений гемолиза. Задачи:1.остановка процесса гемолиза с помощью ме­дикаментозных средств. При необходимости- спленэктомия;2.восстановление нормального кроветворения,нормальных показателей красной крови;3.разработка и применение схемы поддержива­ющей терапии с целью предотвращения воз­никновения гемолитических кризов. Гемолитические анемииОбщие признаки гемолиза:↓ HbРетикулоцитоз Возможна спленомегалия↑ уровня свободного билирубина при внутриклеточном гемолизе ↑ уровня свободного гемоглобина, гемоглобинурия, гемосидеринурия при внутрисосудистом гемолизеВ костном мозге – раздражение красного ростка Классификация гемолитических анемийНаследственные Приобретенные Наследственные гемолитические анемииВследствие нарушения структуры мембранного белка:-наследственный (микро)сфероцитоз, элиптоцитоз, стоматоцитоз Вследствие нарушения липидов мембраны эритроцитов:-наследственный акантоцитоз Вследствие нарушения синтеза цепей глобина:--талассемии, β-талассемии, гемоглобинопатия Н Наследственные гемолитические анемииСвязанные с нарушением структуры цепей глобина - гемоглобинопатии :- серповидно-клеточная анемия Связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов – энзимопатии: - дефицит активности Г-6-ФДГ, пируваткиназы и др. Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)Внутриклеточный гемолиз – хронический или в виде криза (анемия, желтуха, спленомегалия)Деформации скелета (башенный череп, готическое небо, широкая переносица, укорочение мизинца и др.)Раннее развитие ЖКБНаследственный анамнез Наследственные энзимопатии (=наследственные несфероцитарные гемолитические анемии)Наиболее часто – дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназыПри этом постоянная гемолитическая анемия (с внутриклеточным гемолизом) встречается редкоПосле приема лекарственных препаратов (сульфаниламиды, нитрофураны, 5-НОК, невиграмон, антималярийные средства), бобов – гемолитический криз с внутрисосудистым гемолизом Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапеГемолитический криз с выраженной желтухой и резким снижением цифр красной крови является показанием к экстренной госпитализации в гемато­логический стационар, не следует пытаться купиро­вать его амбулаторно! 1.Организация лечения. При первом выявлении состояния, вызывающего подозрение на гемолити­ческую анемию, пациент подлежит плановой (в не­тяжелых случаях) или экстренной (в тяжелых) гос­питализации в гематологический стационар. Объем до стационарного обследования: клинический анализ крови, общий анализ мочи, анализ мочи на желчные пигменты, осмотр инфекциониста, для женщин -осмотр гинеколога, по возможности - УЗИ органов брюшной полости.В период обострения у пациента с установлен­ным диагнозом гемолитической анемии в тяжелых случаях - госпитализация в гематологический стационар, в нетяжелых случаях - обязательная консуль­тация гематолога для назначения кортикостероидной терапии и ведение пациента совместно с гематоло­гом до достижения ремиссии. 2.Плановая терапияА.Информация для пациента и его семьи:1.Возможная этиология заболевания у данного пациента.2.Принципиальная возможность достижения клинико-гематологической ремиссии.3.Обоснование необходимости кортикостероид­ной терапии.4.При необходимости обоснование показаний к спленэктомии.5.Объяснение особенностей режима, трудоуст­ройства, гипоаллергенной диеты, лекарственных ог­раничений, противопоказаний к физиотерапии.В случае врожденной гемолитической анемии - информация о генетическом риске. Б.Советы пациенту и его семье:1.Режим труда и отдыха: если пациент работает на вредном производстве - решить вопрос о трудо­устройстве без профвредности; исключить отдых влетнее время на южных курортах, инсоляцию.2.Исключить неконтролируемый прием медика­ментов, особенно анальгетиков и нестероидных про­тивовоспалительных препаратов..Соблюдать гипоаллергенную диету с исклю­чением кофе, цитрусовых, шоколада, малины, зем­ляники, острых приправ. Ограничить прием в пищу яиц.4.Исключить экстремальные температурные воздействия: посещение парной бани, сауны, зим­нюю охоту и рыбалку.5.В случае врожденной аутосомно и доминант­но наследуемой гемолитической анемии (сфероцитарная, овалоцитарная) настоятельно не рекоменду­ется деторождение вследствие высокого генетичес­кого риска. В.Медикаментозная терапия 1. При первом выявлении или обострении болезни необходим постельный режим, диета с исключением продуктов, способных вызывать аллергию (шоколад, яйца, клубника, малина). 2. Лечение зависит от степени тяжести анемии:• при минимальной степени тяжести анемии: ГКС в малых дозах. Наблюдение;• при умеренной: преднизолон в начальной дозе 60 мг/сут в течение 2-3 нед. Если нет эффекта – то проводится спленэктомия. Если опять нет эффекта – назначаются: Циклофосфан 100 мг/сут, Азатиоприн 150 мг/сут, Ритуксимаб 375 мг/м2 в нед. Если эффект на преднизолон есть - то быстрое снижение дозы до 20 мг/сут.• при тяжелой степени: преднизолон 60 мг/сут и >, в/в иммуноглобулин, спленэктомия.В период частичной ремиссии, когда количество ретикулоцитов нормализуется (что свидетельствует о прекращении гемолиза) - лечение , как при железодефицитной анемии, назна­чаются гепатопротекторы. Реабилитационная терапия и профилактикаВесной и осенью применяются препараты желе­за в профилактических дозах, обязательно назначе­ние гепатопротекторов (карсил и др.).Санаторно-курортное лечение противопока­зано!В период обострения контроль крови и врачеб­ный осмотр - 1 раз в 3-5 дней, в период частичной ремиссии - 1 раз в 14 дней, в период полной ремис­сии - 1 раз в 2-3 мес. Реабилитационная терапия эф­фективна, если:у пациента сохраняется нормальное количе­ство ретикулоцитов (гемолиз отсутствует);цифры красной крови нормальные;нет нарастания желтушности кожных покро­вов. Медицинская экспертизаЭкспертиза временной нетрудоспособнос­ти. Пациент нетрудоспособен до нормализации по­казателей ретикулоцитов. Критерии трудоспособнос­ти в зависимости от цифр гемоглобина см. «Железодефицитные анемии».Медико-социальная экспертиза. Показания к направлению на МСЭК: тяжелая гемолитическая анемия с частыми кризами, стойко нарушающая тру­доспособность пациента. Состояние после операции спленэктомии. Стойкая некорригируемая панцитопения как следствие иммунного гемолиза.  Серповидноклеточная анемия (гемоглобинопатия S)Результат мутации гена, кодирующего образование цепей глобинаРастворимость аномального HbS резко уменьшается в условиях гипоксииЭто приводит к деформации эритроцитов (серповидность), стазу, тромбозу, инфаркту различных органов, трофическим язвам, гемолизу эритроцитов – хроническому или в виде гемолитических кризов Мазок крови при серповидноклеточной анемииСерповидноклеточные эритроцитыМишеневидные эритроцитыВозможна базофильная пунктация эритроцитов Серповидноклеточная анемия (гемоглобинопатия S)Гомозиготные формы проявляют себя с детства (анемия, гемолитические, апластические и тромботические кризы). Прогноз неблагоприятный.При гетерозиготной серповидноклеточной аномалии признаки заболевания в обычных условиях отсутствуют, появляются лишь в период гипоксии (пневмония, наркоз, подводное плавание, подъем на значительную высоту) – в виде тромбозов. Приобретенные гемолитические анемииИммунные гемолитические анемииИзоиммунные: - гемолитическая болезнь новорожденных, пострансфузионнная гемолитическая анемия Аутоиммунные (идиопатические и вторичные): с неполными тепловыми агглютининами с тепловыми гемолизинами с полными холодовыми агглютининамис двухфазными холодовыми гемолизинами- с антителами против антигена нормобластов костного мозга. Приобретенные гемолитические анемииболезнь Маркиафавы-Микели (парокизмальная ночная гемоглобинурия) связанна с изменением структуры мембраны эритроцитов вследствие соматической мутацииГемолитические анемии при механическом повреждении оболочки эритроцитов (при протезировании клапанов, маршевая гемоглобинурия, при злокачественной гипертонии, микроангиопатическая гемолитическая анемия)Гемолитические анемии при химическом повреждении эритроцитов (при отравлении кислотами, при действии органических ядов, солей тяжелых металлов и др.).Гемолитические анемии при разрушении эритроцитов паразитами – малярия.Гемолитические анемии при витаминной недостаточности – особенно Е (чаще у недоношенных новорожденных). АИГА с неполными тепловыми агллютининамиИдиопатические Симптоматические При аутоиммунных заболеваниях (СКВ, РА, ЯК, аутоиммунный гепатит) При гемобластозах (ХЛЛ, ММ, болезнь Вальденстрема, лимфомы)Злокачественные опухоли различной локализации Тактика при АИГА с IgG-опосредованными АТОценить тяжестьминимальнаятяжелаяумереннаяГКС в малых дозах. Наблюде-ние Преднизолон в начальной дозе 60 мг/сутПреднизолон 60 мг/сут и >В/в иммуноглобулинСпленэктомия 2-3 недОТВЕТЦиклофосфан 100 мг/сутАзатиоприн 150 мг/сутРитуксимаб 375 мг/м2 в нед.Быстрое снижение дозы до 20 мг/сутДа Нет Медленное ↓ дозы до 5-10 мг/сутОтмена при отсутствии рецидиваРецидив Спленэктомия Отсутствие ответа(H. F. Bunn, W. Rosse, 2003) Анемии при костно-мозговой недостаточностиНормохромные (реже гиперхромные) Гипорегенераторные (↓ретикулоцитов) Лейкопения за счет снижения содержания нейтрофильных гранулоцитов (гранулоцитопения)ТромбоцитопенияЛихорадка, инфекционные осложнения, язвенно–некротические поражения слизистых Геморрагический синдром Изменения картины костно–мозгового кроветворения в соответствии с характером основного патологического процесса (замещение жировой тканью, инфильтрация бластными клетками и др.). Анемии при костно-мозговой недостаточностиПАНЦИТОПЕНИЯИсследование костного мозга (пункция или трепанобиопсия↑ бластов до 20%Диспла-зияЗамеще-ние фиброз-ной тканьюЗамеще-ние жировойтканью↑ бластов > 20%Опухо-левые клеткиМиелодиспласти-ческий синдромМиело-фиброз Апласти-ческая анемия Острый лейкозМетаста-зы ракаУточнить причинуМорфолог. вариантПервичн. опухоль(Л.И. Дворецкий, 2003) Мазок периферической крови при гемолитической анемии вследствие механического повреждения«Шлемовидный» эритроцит Алгоритм дифдиагностики основных видов анемийАНЕМИИ: Железодефицитная (ЖДА), В12-дефицитная анемия (В12)Гемолитическая анемия (ГА), Апластическая анемия (АА), Анемия хронических заболеваний (АХЗ)Цветовой показательГипохромные (ЦП<0,9)Нормо- или гиперхромные(ЦП>1,0)ЖДА, АХЗГА (талассемии, нар. синтез порфиринов)Сыв. FeN или ↑снижено ферритин↓ЖДАРетикулоциты ↑ГАN или ↓N или↑АХЗАХЗВ12, ГА, АА, АХЗРетикулоцитоз Есть Нет ГА В12, АА, АХЗ ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯЦель лечения: поддержание состояния клинико-гематологической компенсации, удлинение срока жизни пациента. Задачи: стимуляция костномозгового кроветворения;коррекция иммунологических нарушений. Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапеВозможны тяжелые геморрагические и гнойно-некротические проявления. Даже при их отсутствии подозрение на гипопластическую анемию является показанием к экстренной госпитализации в гемато­логический стационар. Попытки купирования кро­вотечений и лечения гнойных осложнений амбулаторно эффекта не дадут!  1.Организация лечения.В случаях первого выяв­ления и обострений - госпитализация в гематоло­гический стационар. В период компенсации пациент наблюдается еженедельно, консультация гематолога - ежемесячно. При клинико-гематологической ремис­сии (наблюдается крайне редко) - общепрактикующий врач или участковый терапевт осматривает па­циента ежемесячно, гематолог - 1 раз в 3 мес. 2.Плановая терапияВ стационаре - массивная трансфузионная и гормонотерапия (глюкокортикостероиды до 60-100 мг/сут), по показаниям - спленэктомия. При наличии показаний и условий - пересадка кост­ного мозга.Реабилитационная терапия и профилактикаА.Амбулаторно - преднизолон в индивидуально по­добранных дозах (15-45 мг/сут), анаболические сте­роиды.Б.Фитотерапия, гомеопатическое лечение неэффек­тивны!В.Требуется по возможности полное исключение лекарственных препаратов, способных вызывать ги­поплазию кроветворения (левомицетин, сульфанила­миды, аминазин, букарбан, бутадион), устранение контакта с бытовой химией, запрет инсоляции и физиотерапевтического лечения. Беременность и роды не рекомендуются. В случае выявления гипопластической анемии у беременной - прерывание беремен­ности!Санаторно-курортное лечение строго проти­вопоказано! Медицинская экспертизаМедико-социальная экспертиза.Все паци­енты с гипопластической анемией нетрудоспособны в период первого выявления, а также обострения болезни, и после стационарного обследования и ле­чения подлежат направлению на МСЭК. Как прави­ло, это инвалиды II группы пожизненно, лишь в ред­ких случаях при стабильных показателях крови ус­танавливается III группа инвалидности и разреша­ется легкий труд. ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯОпределение.Клинический симптомокомплекс, вызванный массивной однократной кровопотерей, характеризующийся гиповолемией и нормохромной анемией. Этиология, патогенез. Единовременная потеря более 500 мл крови за счет внутреннего или внешне­го кровотечения приводит к гиповолемии с последу­ющим развитием нормохромной анемии, стимуляци­ей гемопоэза и восстановлением исходных парамет­ров периферической крови.  Клиническая картина.Начальные проявления обусловлены быстрым развитием гиповолемии(снижение ОЦК): головокружение, обморочное состояние, бледность, холодный пот. Пульс нитевидный, частый. Артериальное давление низкое. Через 12-18 ч присоединяются симптомы собственно анемии: слабость, шум в ушах, наруше­ния зрения; отмечаются тахикардия и артериальная гипотензия.Сразу после кровопотери цифры гемоглобина и эритроцитов близки к нормальным. Через 1 -2 дня на­блюдается прогрессирующее равномерное снижение показателей красной крови без снижения цветового показателя - анемия носит характер нормохромной. Через 4-5 дней после кровопотери наступает ретикулоцитарный криз - резкое повышение количества ретикулоцитов в результате усиления активности костного мозга (норма- 0.5-1.2%). В крови могут появляться молодые формы гранулоцитарного ряда: метамиелоциты, реже миелоциты. При достаточных запасах железа в плаз­ме после этой фазы быстро наступает выздоровле­ние, при сидеропении( снижение запасов железа в организме) развивается картина гипохромной железодефицитной анемии. Диагностика острой постгеморрагической анемии при внешних кровоте­чениях не представляет затруднений. При массивных внутренних кровотечениях диагностике помогают проба Грегерсена на скрытую кровь в кале, анализ крови на остаточный азот при кровотечениях из же­лудочно-кишечного тракта, пункция полостей. Классификация.Постгеморрагическая ане­мия может быть:1.легкой (объем потерянной крови около 10%,400-500 мл). Клинические признаки мини­мальны: слабость, потливость, снижение рабо­тоспособности;2.средней тяжести (объем кровопотери 20-30%,1000-1500 мл). При вертикализации - голово­кружение, резкая слабость, возможны синкопальные состояния;3.тяжелой (объем кровопотери 30-40%, 1500-2000 мл). Гиповолемический шок, симптомы выражены в горизонтальном положении.  Лечение:1.Госпитализация( хирургическое, травматологическое, гинекологическое отделение).2.Остановка кровотечения:-механические способы: наложение жгута, давящих повязок, гемостатической губки;-остановка маточного кровотечения;-в\в, в\м- 12.5%р-ра 2-4мл дицинона, 1%р-ра 3-5мл викасола;-в\в-капельно- 100-200мл 5% р-ра аминокапроновой кислоты;3. При шоке:-опустить головной конец кровати; -в\в-кап.- кристаллоидные р-ры( солевые): 0.9% р-р NaCl, р-р Рингера, 5% р-р глюкозы, дисоль, ацесоль, лактосоль( обьем их должен значительно превышать обЪъем кровопотери); Вслед за их введением- в\в-кап.- 100мл и более 5% р-ра альбумина Или коллоидные кровезаменители: полиглюкин( 400-800мл и более), реополиглюкин( 400-800мл и более), желатиноль( 1000мл и более). Соотношение кристаллоидных р-ров к коллоидным – 2:1 или 3:1 ( коллоидные р-ры вводят только после обильного введения кристаллоидных, т.к. коллоидные вызывают- дегидратацию тканей, метаболические осложнения, углубляют ОПН, способствуют развитию ДВС- синдрома).4.Прибегать к переливаниям крови следует прибегать при больших кровопотерях- более 1-1.5л. у взрослых.5.Проводится плановая и реабилитационная терапия ЖДА.  Раннее активное выявление анемийГруппы риска: дети, беременные, пожилые люди, представители малообеспеченных слоев населения (безработные, многодетные семьи и др.). Скрининг 1-го уровня включает определение гемоглобина. При низких цифрах производится развернутый анализ крови, уточняется диагноз. Все, что делает врач, пусть он делает правильно и красиво.Гиппократ.