Лекция «Пороки сердца. Ревматические болезни» по учебной дисциплине ОП.08. Основы патологии для студентов медицинского колледжа, специальность 31.02.01. Лечебное дело, уровень подготовки — углублённый, квалификация — фельдшер.

Пороки сердцаРевматические болезни Пороки сердца.Пороками сердца называют врождённые или приобретённые патологии клапанов сердца, стенок или перегородок миокарда, а также отходящих от сердечной мышцы крупных сосудов, в результате чего нарушается нормальный ток крови в миокарде и развивается недостаточность кровообращения.Классификация пороков сердцаПо этиологии возникновения различают:- Врождённые пороки, которые развиваются в вследствие патологии внутриутробного развития в результате внешних или внутренних причин. К внешним причинам относят экологические, лекарственные, химические, вирусные и т. д. К внутренним причинам относятся различные отклонения в организме родителей. Например наследственный фон, гормональный дисбаланс у женщины в период беременности и пр.- Приобретённые пороки возникают в любом возрасте, то есть после рождения, в следствие травм сердца или каких-то заболеваний. Наиболее частой причиной развития приобретённых пороков становится ревматизм. Также пороки сердца могут развиваться в следствии атеросклероза, травм миокарда, сифилиса и других заболеваний. По локализации различают: * Порок митрального клапана. * Порок аортального клапана. * Порок трикуспидального. * Порок лёгочного клапана. * Незакрытый артериальный проток. * Незакрытое овальное окно. * Дефект предсердной перегородки. * Дефект межжелудочковой перегородки.Также встречаются комбинированные пороки. По анатомическим изменениям различают: Стеноз - сужение отверстия сосудов или клапанов и, как следствие, -препятствие нормальному току крови. Атрезия - отсутствие или сужение сосуда, полости или отверстия, ведущее к затруднению или нарушению нормального тока крови. Коарктация – сегментарный стеноз. Недостаточность или дефекты - недостаточно развитый клапан, стенки или сосуды сердца.Различают два основных вида:1. дефекты обструкции - когда клапаны, вены или артерии атрезированы или стенозированы;2. дефекты перегородки, отделяющей правую часть миокарда от левой. Гипоплазия - недоразвитость, обычно какой-то одной части миокарда, например левой или правой. В результате вторая часть (сторона) миокарда выполняет двойную нагрузку.Сочетанный порок - сочетание патологий, когда сочетаются два или более анатомических вышеперечисленных изменений. Например стеноз-дефект.Комбинированный порок – сочетание несколько пороков с разной локализацией, например митрально-аортальный.В соответствии с гемодинамикой различают пороки:I степени - незначительные изменения.II степени - умеренные изменения.III степени - резкие изменения.IV степени - терминальные изменения.Также по гемодинамике различают:Белые пороки, когда нет смешения венозной и артериальной крови, то есть с лево-правым направлением сброса. Синие пороки - когда происходит заброс венозной крови в артериальную при нарушении право-левого тока. Синие пороки разделяют на два вида:- с обогащением лёгочного круга.с обеднением лёгочного круга. Симптомы каждого отдельного порока различные, как и лечение, которое может быть как консервативным, так и хирургическим (экстренное оперативное вмешательство или плановая операция). Приобретенные пороки сердцаПриобретенные пороки сердца в большинстве случаев являются следствием воспалительных заболеваний сердца и его клапанов. В 90% случаев они имеют ревматическую этиологию. При ревматизме поражаются все оболочки сердца. При эндокардите сильнодействующий токсин увеличивает проницаемость стенки сосудов и выход из них фибриногена - возникает белковая стромально-сосудистая дистрофия. В исходе мукоидного и фибриноидного набухания развивается гиалиноз: клапаны деформируются, становятся плотными; сухожильные нити - короткими, толстыми, нерастяжимыми; на створках клапанов образуются фибринозные наложения, они не могут полностью закрывать предсердно-желудочковые отверстия. В результате формируется порок сердца: недостаточность клапана (кровь во время систолы поступает не только в аорту или легочный ствол, но и обратно в предсердия). Предсердия переполняются кровью.Для предотвращения перерастяжения полости предсердий, а также для обеспечения поступления необходимого объема крови в сосудистое русло компенсаторно повышается сила сокращения миокарда предсердия и желудочка, в результате чего развивается его гипертрофия. При воспалении происходят не только склерозирование и деформация клапанов сердца, но и частичное сращение створок. Отверстия между предсердием и желудочком становятся меньше, развивается их сужение - стеноз. Ревматические болезни Ревматические болезни (коллагенозы)— это группа заболеваний, протекающих преимущественно с системным или локальным поражением соединительной ткани. К ним относятся болезни с преобладающим поражением суставов; васкулиты и диффузные болезни соединительной ткани; истинный ревматизм. Ревматические болезни относятся к сфере внутренних болезней и изучаются ревматологией.В основе коллагенозов лежат иммунопатологические процессы, характеризующиеся системной дезорганизацией соединительной ткани, полисистемным поражением, прогрессирующим течением и полиморфными клиническими проявлениями. В ревматологии к числу коллагенозов принято относить ревматоидный артрит, ревматизм, системную красную волчанку, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, гранулематоз Вегенера и др. Эти заболевания объединены в единую группу на основании общего патоморфологического признака (фибриноидного изменения коллагена) и патогенетического механизма (нарушения иммунного гомеостаза). Классификация коллагенозовРазличают врожденные (наследственные) и приобретенные коллагенозы. Врожденные соединительнотканные дисплазии представлены, в частности, мукополисахаридозами, синдромом Марфана, несовершенным остеогенезом, синдромом Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомой, синдромом Стиклера и др.Приобретенные коллагенозы, в свою очередь, включают СКВ (системную красную волчанку), склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, ревматоидный полиартрит, синдром Шегрена, ревматизм, системный васкулит, диффузный эозинофильный фасциит и др. Из них первые четыре нозологические единицы причисляют к большим коллагенозам, отличающимся истинно системным характером поражения и тяжестью прогноза; остальные – к малым коллагеновым болезням. Также принято выделять переходные и смешанные формы диффузных заболеваний соединительной ткани (синдром Шарпа). Этиология коллагенозовВрожденные коллагенозы обусловлены наследственным (генетическим) нарушением структуры коллагена или обмена веществ. Этиология приобретенных системных заболеваний соединительной ткани рассматривается с точки зрения мультифакторной иммунопатологии, обусловленной взаимодействием генетических, инфекционных, эндокринных факторов и влияний внешней среды. Многочисленные исследования подтверждают связь между конкретными коллагенозами и носительством определенных антигенов гистосовместимости. В семьях больных коллагенозами, чаще, чем в популяции в целом, системные заболевания регистрируются среди родственников первой степени родства.Не исключается инфекционно-аллергический генез диффузных заболеваний соединительной ткани; рассматривается возможная роль внутриутробных инфекций, стафилококков, стрептококков, вирусов парагриппа, кори, краснухи, паротита, простого герпеса, цитомегаловируса, Эпштейна-Барр, Коксаки А и др.Существует связь коллагенозов с изменениями эндокринно-гормональной регуляции: с началом менструального цикла, абортами, беременностью или родами, климаксом. Внешнесредовые факторы, как правило, провоцируют обострение скрыто протекающей патологии либо выступают триггерами возникновения коллагенозов при наличии соответствующей генетической предрасположенности. Такими пусковыми механизмами могут являться стресс, травма, переохлаждение, инсоляция, вакцинация, прием лекарств и пр. Патогенез и патоморфология коллагенозовПатогенез коллагенозов можно представить в виде следующей общей схемы. На фоне бактериально-вирусной сенсибилизации организма формируются патогенные иммунные комплексы, которые оседают на базальной мембране сосудов, синовиальных и серозных оболочках и провоцируют развитие неспецифического аллергического воспаления. Эти процессы вызывают аутоаллергию и аутосенсибилизацию к собственным тканям, нарушение клеточного и гуморального факторов иммуногенеза, гиперпродукцию аутоантител к ядрам клеток, коллагену, эндотелию сосудов, мышцам.Извращенные иммунные, сосудистые и воспалительные реакции при коллагенозах сопровождаются патологической дезорганизацией соединительной ткани. Патоморфологические изменения проходят 4 стадии: -мукоидного набухания, -фибриноидного некроза, -клеточной пролиферации, -склероза.Коллагенозы сопровождаются различными патологоанатомическими изменениями, однако все заболевания объединяет диффузное вовлечение в патологический процесс соединительной ткани организма, которое может встречаться в различных сочетаниях. Так, при узелковом периартериите преимущественно поражаются сосуды мышечного типа, что приводит к рубцеванию и запустеванию последних, поэтому в клиническом течении нередко отмечаются аневризмы сосудов, кровоизлияния, кровотечения, инфаркты. Для склеродермии типично развитие распространенного склероза (поражения кожи и подкожной клетчатки, пневмосклероза, кардиосклероза, нефросклероза). При дерматомиозите преобладает поражения кожи и мышц, а также расположенных в них артериол. Ревматоидный артрит - хроническое заболевание, основу которого составляет приводящая к деформации прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, синовиальных оболочек и суставного хряща. Синовиит - воспаление синовиальной оболочки, возникает в мелких суставах кистей и стоп, коленных суставах. Характерна острая воспалительная реакция с развитием отека, затем отмечают гипертрофию и гиперплазию синовиальных клеток, образование грануляционной ткани Особый вид полиартрита представляет собой болезнь Штрюмпелля-Бехтерева-Мари – анкилозирующий спондилоартрит. Встречается она преимущественно у мужчин в возрасте 30- 50 лет. Воспалительные изменения вначале возникают в позвоночно-реберных суставах. Они ведут к гибели суставного хряща и развитию анкилоза. Позже происходит поражение межпозвоночных дисков и захмещение их фиброзной тканью, а затем окостенение. Позвоночник приобретает форму изогнутого и потерявшего способность к движению столба. Ревматизм, болезнь Сокольского - Буйо, острый суставной ревматизм - заболевание с преимущественным своеобразным поражением соединительной ткани, главным образом сердечно-сосудистой. Часто ревматизм проявляется также острым воспалением суставов. Болезнь протекает разнообразно, обычно в виде отдельных приступов (атак), между которыми могут быть длительные ремиссии. В настоящее время к острой фазе заболевания применяют термин «Острая ревматическая лихорадка»Ревматизм привлек внимание русских клиницистов в начале XIX века. Профессор Московского университета Г. И. Сокольский высказал предположение о ревматической природе поражения сердца. Одновременно французский клиницист Буйо впервые изложил точку зрения, что ревматизм - болезнь всего организма. Поэтому ревматизм получил название болезни Сокольского - Буйо. Ашофф впервые подчеркнул специфичность клеточных узелков для ревматизма. В. Т. Талалаев дал блестящее описание патоморфологических изменений при ревматизме. Ревматизм встречается у людей всех возрастов, но обычно поражает детей. Весь процесс ревматического поражения состоит из трех стадий: 1) альтеративно-экссудативной; 2) пролиферативной (образование гранулем); 3) склеротической (образование рубцов).Процесс начинается с мукоидного, а затем фибриноидного набухания межклеточного вещества и коллагеновых волокон соединительной ткани в органах, стенках сосудов. Острый период болезни - I стадия длится 1 - 1 1/2 мес. Набухание заканчивается фибриноидным некрозом. Затем развивается II стадия болезни: в местах повреждения соединительной ткани происходит скопление соединительнотканных клеток - образование ревматических гранулем. Такие узелки, образующиеся возле сосудов мышцы сердца, называются гранулемами (узелками) Ашоффа - Талалаева . В течение III стадии на месте ревматических гранулем образуются рубчики - это стадия склероза . Весь цикл развития ревматического процесса длится около 6 мес. Иногда, особенно у детей, разграничение по стадиям стирается вследствие непрерывного появления новых гранулем. Возбудителями ревматизма являются стрептококки группы А. Однако его патогенные свойства проявляются при наличии сенсибилизации организма, например в результате многократно перенесенных ангин. Имеет значение и наследственная предрасположенность к ревматизму.Различают несколько форм ревматизма, отличающихся друг от друга по течению и анатомическим изменениям, однако при всех формах ревматизма имеется поражение сердца, степень которого зависит от характера течения болезни.1. Кардиоваскулярная форма. Изменения происходят главным образом в сердечно-сосудистой системе. Процесс протекает вяло, скрыто и нередко обнаруживается только тогда, когда развивается порок сердца. В настоящее время установлено, что суставы при ревматизме поражаются далеко не всегда, а без поражения сердца ревматизма не бывает. При ревматизме поражаются все слои сердца-эндокард, миокард и перикард. Поэтому обычно приходится говорить о ревматическом панкардите.Эндокардит. При воспалении эндокарда чаще всего поражаются клапаны сердца - это клапанный эндокардит. Чаще всего поражается двустворчатый клапан (митральный). Нередко наблюдается одновременное поражение двустворчатого и аортального клапанов или только аортального клапана. Поражение трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии при ревматизме встречается значительно реже. В клапанах происходят разрыхление соединительнотканных волокон –мукоидное набухание, фибриноидное набухание, отек, затем скопление клеток и образование гранулем, а позже - разрастание соединительной ткани-склероз клапанов. Иногда развиваются более глубокие повреждения эндотелия и на поврежденных местах формируются маленькие тромбы, имеющие вид бородавок-бородавчатый эндокардит . В дальнейшем происходит организация тромбов и деформация клапанов. Иногда, при повторных атаках, на рубцово измененных створках образуются новые изъязвления и тромботические наложения. Такая форма поражения называется возвратным бородавчатым эндокардитом.При ревматическом эндокардите свежие тромбы могут отрываться и уноситься током крови. Это всегда создает угрозу возникновения тромбоэмболии, а следовательно, и инфарктов.Исходом эндокардита является склероз и деформация створок клапанов и хордальных нитей. Они становятся утолщенными, плотными, теряют эластичность. Створки клапанов сморщиваются, укорачиваются и уже не смыкаются при систоле сердца (недостаточность клапанов сердца). Нередко в результате воспалительного процесса створки клапанов срастаются друг с другом, развивается стеноз отверстий сердца. Оба эти изменения лежат в основе развития приобретенных пороков сердца. Миокардит - поражение средней оболочки сердца; характерно образование гранулем в периваскулярном пространстве (очаги фиброзного некроза). При миокардите может развиться острая сосудистая недостаточность. В исходе миокардита развивается диффузный мелкоочаовый кардиосклероз.Перикардит - воспаление перикарда, может быть серозным, фибринозным или серозно-фибринозным. Макроскопическая картина фибринозного перикардита - «волосатое сердце», иногда - облитерация полости перикарда с обызвествлением фиброзных наложений («панцирное сердце»).2. Полиартритическая форма. Проявляется в форме полиартрита (воспаление многих суставов) и всегда с изменениями в ССС.3. Церебральная форма. Сопровождается нервно-психическими расстройствами, возникающими вследствие поражения сосудов мозга. Встречается редко, но протекает очень тяжело. Хореатическая форма протекает значительно легче. При хореатической форме возникают двигательные расстройства, повышенная возбудимость (малая хорея). При этой форме поражения сердца могут быть небольшими.4. Узловатый ревматизм. Для этой формы характерно, помимо изменений в сердце, образование крупных гранулем (гранулёмы Ашоффа-Талалаева) величиной до лесного ореха, образующихся в подкожной клетчатке, сухожилиях, фасциях, апоневрозах и мышцах. Эндокардиты неревматической этиологииЭндокардиты в большинстве своем имеют ревматическую этиологию, однако бывают эндокардиты и другого происхождения. Последние составляют не более 5% всех эндокардитов, но их клиническое значение очень велико. Особенно тяжелые эндокардиты могут возникать при сепсисе. Встречаются эндокардиты при крупозной пневмонии, скарлатине, гонорее, тифах, ангине.По своим проявлениям эти эндокардиты сходны с ревматическими, но протекают в более тяжелой форме. Это так называемый острый язвенный эндокардит, или бактериальный эндокардит, возникновение которого характерно для сепсиса, гонореи, крупозной пневмонии. В этих случаях преобладают альтеративные изменения, и в эндокарде (чаще на клапанах) происходит образование язв. Тромботические массы и кусочки разрушенных клапанов часто бывают причиной эмболии. Системная красная волчанка (СКВ) -хроническое заболевание, при котором происходит дезорганизация соединительной ткани и сосудов внутренних органов и кожи. Основной причиной болезни является развитие аутоиммунных процессов. Нарушается обмен дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК), которая приобретает антигенные свойства, и образуются противоядерные антитела, что ведет к гибели ядер клеток. Эти антитела разрушают хроматин ядра, он превращается в аморфную массу, из которой образуются волчаночные тельца. Затем эти тельца поглощаются лейкоцитами (чаще нейтрофилами), в результате чего образуются LE-клетки - обычные нейтрофилы организма, которые поглотили разрушенные ядра собственных клеток. В костном мозге и периферической крови обнаруживается характерная для этого заболевания картина фагоцитоза осколков ядер, на чём основана бактериоскопическая лабораторная диагностика СКВ. В настоящее время существует и менее трудоёмкий иммунологический метод определения антинуклеарных (антиядерных) антител в кровиОсновные изменения развиваются в сосудах (в артериолах, венулах, капиллярах) в виде хронического воспаления. На коже лица появляются характерные симметричные, красные, слегка шелушащиеся участки. Происходит также поражение суставов, возникают клинические явления полиартрита.. Во многих органах: легких, почках, печени, эндокринных железах, - происходит поражение сосудов. В связи с этим и клинические, и морфологические проявления болезни разнообразны. Симптомы коллагенозовНесмотря на многообразие клинико-морфологических форм коллагенозов, в их развитии прослеживаются общие черты. Все заболевания имеют длительное волнообразное течение с чередованием обострений и ремиссий, неуклонным прогрессированием патологических изменений. Характерна стойкая лихорадка неправильного типа с ознобами и профузными потами, признаки аллергии, необъяснимая нарастающая слабость. Общими для всех коллагенозов являются системный васкулит, мышечно-суставной синдром, включающий миалгии, артралгии, полиартриты, миозиты, синовииты. Часто отмечается поражение кожи и слизистых оболочек - эритематозная сыпь, петехии, подкожные узелки, афтозный стоматит и др.Поражение сердца при коллагенозах может сопровождаться развитием миокардита, перикардита, миокардиодистрофии, кардиосклероза, артериальной гипертензии, ишемии, стенокардии. Со стороны органов дыхания отмечаются пневмониты, плевриты, инфаркт легкого, пневмосклероз. Почечный синдром включает в себя гематурию, протеинурию, амилоидоз почек, хроническую почечную недостаточность. Нарушения деятельности ЖКТ могут быть представлены диспепсией, желудочно-кишечными кровотечениями, приступами абдоминальных болей, симулирующими холецистит, аппендицит и др.. Полиморфизм клинической картины объясняется органоспецифичностью поражения при различных формах коллагенозов. Обострения диффузных заболеваний соединительной ткани обычно связаны с инфекциями, переохлаждением, гиперинсоляцией, травмами.Для всех видов коллагенозов характерно хроническое прогрессирующее течение с многосистемным поражением. Назначение кортикостероидной или иммуносупрессивной терапии помогает уменьшить остроту клинических симптомов, привести к более или менее длительной ремиссии. Наиболее скоротечное развитие и тяжелое течение имеют так называемые большие коллагенозы. Гибель больных может наступить в результате почечной, сердечно-сосудистой, дыхательной недостаточности, присоединения интеркуррентной инфекции. Для профилактики обострений коллагенозов важно устранить очаги хронической инфекции, проходить диспансерное обследование, избегать избыточной инсоляции, переохлаждения и других провоцирующих факторов.